INTRODUCCION
La Organización Mundial de la Salud, en su clasificación de los tumores de la glándula mamaria, define al adenoma del pezón como "Un tumor epitelial benigno que crece en los conductos del pezón y que muestra una proliferación intraductal que se acompaña en estadios avanzados de un componente tubular... Esta lesión debe diferenciarse de pequeños papilomas que se localizan en la región subareolar"1. Para designar esta patología del pezón se han utilizado términos tales como adenoma papilar, papilomatosis florida, y adenosis o adenomatosis erosiva2-4. Sin embargo existen lesiones de características morfológicas similares que se localizan en la región sub o para areolar sin afectar al pezón, que Rosen y col.5 han denominado hiperplasia ductal esclerosante subareolar (HDES)5. En ellas destaca la presentación clínica con derrame hemático por el pezón pero a diferencia del adenoma del pezón, no hay ni erosión ni ulceración.
Se revisan las características clínicas, radiológicas, ecográficas y anatomopatológicas de ocho casos de HDES.
MATERIAL Y MÉTODOS
De un total de 20 casos diagnosticados en el Servicio de Anatomía Patológica de adenoma del pezón desde mayo de 1990 hasta diciembre de 2001, ocho se localizaron en la región subareolar sin estar en contacto con el pezón, siendo catalogados como hiperplasia ductal esclerosante subareolar. Se han revisado los datos clínicos, radiológicos, ecográficos, citológicos y anatomopatológicos de estos casos y se ha seguido su evolución.
RESULTADOS
La edad media de las pacientes con HDES fue de 44 ± 8,4 años (31-58) (tabla 1). En cinco casos la lesión se encontraba en la mama izquierda y en tres en la derecha. Todas las lesiones se hallaban en localización subareolar sin afectar el pezón, existiendo una predominancia por la región externa de la areola. El motivo de consulta fue por derrame serohematico por el pezón en tres pacientes, retracción de la piel periareolar en dos, palpación de un nódulo en dos y la restante estaba asintomática, descubriéndose la lesión en el transcurso de una revisión ginecológica.
La exploración clínica reveló un derrame serohematico por el pezón en tres casos, palpándose un nódulo en los cinco casos restantes. En ninguna paciente se constato ulceración de la piel y el pezón estaba intacto en todas. La exploración radiológica, en tres ocasiones, demostró la presencia de una imagen pseudonodular. En dos casos existía un aumento de densidad retroareolar y solo en una paciente se observo una imagen desestructurada con sospecha de malignidad. Otra paciente no mostró alteraciones mamográficas y en otra la mamografía no se efectuó por encontrarse en el segundo trimestre de la gestación. Ecográficamente la lesión se diagnosticó como nódulo sólido en cuatro ocasiones, como quiste en dos, como placa en una y otra presentó una zona desestructurada. El estudio citológico resulto benigno en cuatro casos, proceso papilar en dos, se constataron células atípicas un caso y el restante se diagnosticó como proceso papilar sospechoso de malignidad. Atendiendo a las exploraciones complementarias, seis de los casos se consideraron benignos y dos como probables lesiones malignas. Todas ellas fueron intervenidas quirúrgicamente mediante la excisión completa de la lesión.
Anatomopatológicamente el tamaño medio de las lesiones fue de 0,8 ± 0,2 cm (0,6-1,5). El patrón histológico predominante fue el de papilomatosis en seis casos (fig. 1). En ellos se observó la presencia de múltiples proyecciones papilares intraductales revestidas por una doble hilera epitelial con escasa o nula esclerosis del estroma. Todas ellas eran lesiones bien circunscritas. En dos de estos casos se observaron ductos con hiperplasia intraductal no atípica, apreciándose además en estos casos metaplasia apocrina en uno y escamosa focal del epitelio de revestimiento en el otro. Otra presentó un patrón de papilomatosis esclerosante o esclerosis radial (fig. 2) (caso 5), mostrando una lesión de contornos infiltrantes con marcada esclerosis del estroma coexistiendo con una proliferación epitelial papilar, sólida o tubular con hiperplasia intraductal no atípica multifocal. El caso restante (caso 6) exhibía un patrón adenósico (fig. 3) de configuración lobular, bien delimitada, con expansión lobulillar y esclerosis estromal. En ninguna ocasión se observó necrosis ni signos histológicos de malignidad.
Fig. 1. A) Imagen pseudonodular hipoecógena de 8 mm. B) Lesión bien delimitada de patrón papilomatoso constituida por conductos dilatados que contienen proyecciones papilares (hematoxilina-eosina x 1). C) Frondas papilares intraductales revestidas por una doble hilera celular (hematoxilina-eosina x 40) (caso 1).
Fig. 2 A) imagen estrellada. B) Lesión estrellada con marcada esclerosis en el centro con patrón de papilomatosis esclerosante o esclerosis radial (hematoxilina-eosina x 1). C)Conductos revestidos por una doble hilera celular rodeados de un estroma con marcada esclerosis (hematoxilina-eosina x 40) (caso 5).
Fig. 3 A) Nódulo sólido isoecogénico de 11 mm. B) Lesión de contornos bien circunscritos con patrón adenósico (hematoxilina-eosina x 1). C) Se observa una proliferación de conductos revestidos por una doble hilera celular con discreta esclerosis del estroma (hematoxilina-eosina x 40) (caso 6).
Tres pacientes presentaban además de la HDES, mastopatía fibroquística en la mama adyacente y una un papiloma. La paciente en la que existía sospecha radiológica de malignidad y atipias celulares citológicas presentó una lesión con patrón esclerosante y en el caso con diagnóstico de sospecha de malignidad citológicamente se constató un patrón adenósico. Todas las pacientes con clínica de derrame mostraron un patrón papilomatoso. La paciente con patrón esclerosante mostró retracción de la piel y en la de patrón adenósico se palpó un nódulo.
La evolución de todas las pacientes ha sido satisfactoria sin haberse observado recidivas tras un seguimiento que varía entre tres meses y 10 años y medio.
DISCUSION
En una revisión de 51 casos de papilomatosis florida del pezón, Rosen et al6 encontraron 12 casos en los que la lesión se localizaba en la región subareolar sin afectar al pezón, definiéndolas como una entidad clínico patológica distinta y denominándola HDES5. La edad media de estas pacientes era de 46 años, mostrando tres de ellas derrame hemático por el pezón y en alguna, no se especifica el número, el diagnóstico radiológico fue de sospecha de malignidad. El tamaño medio de las lesiones fue de 1,2 cm (0,6-2,0).
En nuestros casos hemos podido observar que el patrón anatomopatológico de la HDES es similar al que presenta el adenoma del pezón2,6, siendo el patrón papilomatoso circunscrito el más frecuente y el que habitualmente se asocia a derrame hemático por el pezón2,5. Los patrónes esclerosante y adenósico son menos frecuentes, sin embargo pueden dar signos clínicos, radiológicos, ecográficos o citológicos sospechosos de malignidad7, como ha sucedido en dos de nuestros casos, por tratarse de lesiones mal delimitadas y arquitecturalmente más complejas. Incluso se ha descrito la presencia de diferenciación condroide en el estroma8. La presencia de metaplasia apocrina o escamosa, que constituyen hallazgos excepcionales en el adenoma del pezón9,10, no han sido descritos en la HDES2,5; en nuestra serie, hemos observado estos cambios, cada uno en un caso.
A diferencia del adenoma del pezón en el que se han descrito tanto asociaciones con cáncer sincrónico en la mama ipsi o contralateral como transformación maligna2,4,6, no se ha observado ningún caso de HDES asociado a carcinoma infiltrante, tan solo una paciente mostró focos de carcinoma intraductal y otra focos de carcinoma intraductal y de lobulillar in situ, coexistiendo con la HDES5,12. Existe otro caso en el que el epitelio de revestimiento ductal presentó atipia severa9. Así como el adenoma del pezón se ha visto en hombres13,14, e incluso afectando a pezones supernumerarios15, la HDES sólo se ha descrito en mujeres y en localización habitual de la glándula mamaria.
El tratamiento adecuado de la HDES es la excisión local de la lesión2,5, aunque debido a su patrón complejo radiológico o a la presencia de retracción cutánea, hay casos que se han tratado mediante mastectomía radical5. Aunque existan dudas sobre la benignidad del proceso o no, es aconsejable un estudio anatomopatológico diferido de la lesión debido a su complejidad arquitectural.
La HDES es una lesión benigna de características similares al adenoma del pezón pero que se localiza en la región subareolar sin afectar al pezón. Clínicamente puede presentarse a modo de un derrame hemático o retracción de la piel y las exploraciones complementarias pueden ser sugestivas de malignidad, sin embargo hasta el momento no se ha descrito su asociación a cáncer infiltrante ni malignización con lo que la excisión local es curativa.
