Objetivos: Desde la descripción de los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) por Mazur y Clark, el número de diagnósticos se ha incrementado y actualmente son los tumores mesenquimales más frecuentes del tubo digestivo. El 95% de los GIST son esporádicos, mientras que el 5% pueden estar asociados a síndromes genéticos como la neurofibromatosis, la tríada de Carney o el GIST familiar. En estos casos es frecuente la asociación con otros tumores, tanto benignos como malignos. Nuestro objetivo es analizar si existen diferencias entre los GIST esporádicos y los que se presentan asociados a otros tumores.

Métodos: Estudio unicéntrico retrospectivo de pacientes operados de GIST en nuestro centro, entre 2000-2021. Los datos se recopilaron de una base de datos institucional prospectiva y fueron posteriormente analizados. Se dividió a los pacientes en dos grupos en función de si presentaban otros tumores asociados o no. Se realizó un análisis descriptivo y las variables cuantitativas se sometieron a prueba de normalidad con la prueba de Kolmogorov-Smirnov. Los datos cualitativos se expresaron como n (%) y los datos cuantitativos como mediana (intervalos de confianza del 95%). Para las variables categóricas se utilizó la prueba de chi-cuadrado. La supervivencia libre de enfermedad (DFS) y la supervivencia general (OS) se calcularon utilizando las curvas de Kaplan-Meier y la prueba de log-rank para evaluar las diferencias entre los grupos. Se estableció un nivel de significación de p < 0,05.

Resultados: Se incluyeron un total de 96 pacientes, 60 (62,5%) eran hombres con una media de edad de 66,8 años (35-84). Se encontró una asociación con otros tumores en 33 casos (34,3%); 12 de manera sincrónica (36,3%) y 21 de forma metacrónica (63,7%). La presencia de mutaciones (c-kit, PDGRF-&alpha;) en el grupo de tumores asociados fue del 70% y en el de no asociados del 75%. La mediana de seguimiento fue de 76 meses en los casos asociados y de 72,9 meses en los no asociados. La mediana de presentación de recurrencia fue de 75,8 y 66,4 meses, respectivamente. Al analizar el riesgo de recidiva entre ambos grupos, se apreciaron diferencias entre ambos con mayor presencia de tumores de mejor pronóstico en el grupo de tumores asociados (p = 0,001) según la clasificación de Fletcher. Al analizar la supervivencia global, observamos que en el grupo de tumores asociados hubo una muerte secundaria a GIST, mientras que en el grupo de no asociados hubo 12 muertes secundarias a este, con diferencias estadísticamente significativas (p = 0,035).

Conclusiones: La proporción relativamente alta de casos de GIST con tumores asociados sugiere la necesidad de realizar un estudio para descartar la presencia de una segunda neoplasia y, tras el tratamiento de GIST, realizar un seguimiento a largo plazo para diagnosticar una posible segunda neoplasia. Los tumores GIST asociados con otros tumores suelen tener un menor riesgo de recurrencia con mejor pronóstico a largo plazo que los tumores aislados.