P-206 - TUMOR DE CÉLULAS GRANULARES ESOFÁGICO: UNA ENTIDAD POCO FRECUENTE. A PROPÓSITO DE UN CASO
Hospital Universitario Vall d'Hebron, Barcelona.
Introducción: El esófago es la localización más frecuente de los tumores de células granulares (TCG) del tubo digestivo, una entidad rara que representa un 1% de los tumores esofágicos benignos. A diferencia del resto de tumores esofágicos benignos, su manejo es controvertido debido a su potencial de malignización, que se asocia al tamaño (> 4 cm) y el patrón de crecimiento infiltrativo. Por ello se aconseja su resección endoscópica (2) o quirúrgica. No se han descrito casos de recidiva tras su resección.
Caso clínico: Mujer de 54 años alérgica al metamizol, fumadora, hipertensa, diabética, esclerosis múltiples desde 1995 en tratamiento con rituximab, polineuropatía desmielinizante crónica inflamatoria y con un tumor de células granulares lingual intervenido. En el seguimiento de la inmunodeficiencia se realiza TC con hallazgo de tumoración esofágica torácica alta, por lo que ingresa en Digestivo para completar estudio. La esofagogastroduodenoscopia (FGC) y ecoendoscopia (EUS) evidenciaron una neoplasia submucosa a 20 cm de la arcada dentaria. La biopsia fue compatible con tumor de células granulares. Tras la presentación del caso en Comité Multidisciplinar y descartar la posibilidad de resección endoscópica por las dimensiones, la paciente fue programada para una esofaguectomía, con abordaje cervical inicial para valorar resecabilidad y completándose la resección vía transhiatal. El posoperatorio transcurrió sin incidencias y la paciente fue alta al undécimo día. El resultado anatomopatológico informó de infiltración de la pared esofágica por un tumor de células granulares atípico, sin invasión linfática ni perineural. Histológicamente los TCG se clasifican en benignos, atípicos y malignos. La presencia de pleomorfismo nuclear y nucléolos vesiculares con nucléolos prominentes clasifica la lesión en este caso como "atípica".
Discusión: Solo el 10% de los tumores de células granulares (TCG) se localizan en el tracto digestivo, siendo el esófago la localización más frecuente (65%). Tienen indicación de resección por su potencial de malignización; la resección endoscópica es de elección, se recurrirá a la cirugía si esta no es posible. Desde el punto de vista pronóstico, parecen comportarse como lesiones benignas, con un mayor riesgo de recurrencia local, especialmente relacionado con la dificultad de obtener una extirpación completa. La presencia de permeación linfática y/o perineural no ha demostrado ser un factor de mal pronóstico. Algunos autores, criticando la escasa reproducibilidad interobservador de algunos parámetros como el pleomorfismo, sugieren la presencia de un elevado número de mitosis y necrosis como único criterio de malignidad. Otros, incluso, sugieren la presencia de metástasis como único criterio de malignidad.