P-247 - NO TODAS LAS LESIONES CON SOSPECHA TUMORAL EN COLÉDOCO SON MALIGNAS: A PROPÓSITO DE UN CASO, PANCREATITIS AUTOINMUNE IGG4
1Hospital General de Elda, Elda; 2Hospital Marina Baixa de Villajoyosa, Villajoyosa.
Objetivos: Definir y describir la forma de presentación de la pancreatitis autoinmune, cuando incluirla en el diagnóstico diferencial y el manejo terapéutico.
Caso clínico: Varón de 69 años, antecedentes de artritis reumatoide e hipotiroidismo, que consulta por síndrome constitucional, coluria, acolia y dolor abdominal de dos meses de evolución. En eco se objetiva dilatación de vía biliar intra y extrahepática sin causa obstructiva. Se completa estudio con TAC y colangio-RMN que informan de ectasia de vía biliar intrahepática con colédoco normal. En CPRE se objetiva estenosis filiforme en colédoco distal infranqueable del cual toman biopsias y se coloca prótesis plástica. Se observa por ecoendoscopia de engrosamiento en tercio distal de colédoco sugestivo de colangiocarcinoma extrahepático. En la anatomía de ambas pruebas no hay alteraciones relevantes. Ante estos hallazgos se decide realización de DPC. En el posoperatorio persiste con ictericia y elevación de bilirrubina objetivando en el estudio dilatación de vía biliar intrahepática sin causa obstructiva, se realiza CTPH y en el control informan de múltiples focos de estenosis en el interior de la confluencia biliar. La anatomía patológica de la pieza informa de colangitis y pancreatitis autoinmune mediada por IgG4. Se inicia tratamiento con corticoides con buena evolución en el momento actual.
Discusión: La pancreatitis autoinmune (PAI) es un trastorno inflamatorio crónico que afecta al páncreas. Se han definidos dos variantes: la tipo 1 (mediada por IgG4) y la tipo 2 (idiopática). Es más frecuente en los hombres que en las mujeres. Hasta el 80% tienen más de 50 años. La PAI en fase aguda puede debutar como ictericia obstructiva y posteriormente como masa pancreática (85% de casos). En fases evolucionadas puede haber síntomas de insuficiencia exocrina y endocrina. El diagnóstico requiere una alta sospecha, más aún si tiene antecedentes de otras enfermedades extrapancreáticas autoinmunes. El diagnóstico diferencial principal se estable con el ADC, lo que lleva a que a la realización de DPC en el 2,4-3,7% de los casos. El diagnóstico de la PAI tipo 1, se basa en la combinación de hallazgos histopatológicos, clínicos, serológicos y radiológicos. Las características comúnmente compartidas de este trastorno incluyen un tumor de los órganos afectados, un infiltrado linfoplasmocitario enriquecido en células plasmáticas positivas para IgG4 y un grado variable de fibrosis que tiene una característica "patrón estoriforme". Además, se encuentran concentraciones séricas elevadas de IgG4 en el 60-70% de los casos. El tratamiento se basa en los corticoides por vía oral, está indicado tratar aquellos pacientes con ictericia obstructiva, dolor abdominal y manifestaciones extrapancreáticas sintomáticas. La respuesta rápida (< 2 semanas) al tratamiento glucocorticoideo es uno de los criterios diagnósticos de la PAI. Ante una duda diagnóstica bien argumentada, con pruebas negativas para cáncer, la prueba terapéutica con corticoides durante 2 semanas puede esclarecer el diagnóstico de esta entidad. La relevancia de esta entidad radica en ser parte del diagnóstico diferencial del ADC. Saber reconocerla y aplicar el tratamiento médico puede evitar intervenciones quirúrgicas innecesarias.