P-209 - ¿PANCREATITIS AUTOINMUNE IGG4 O NEOPLASIA PANCREÁTICA? REPORTE DE UN CASO Y REVISIÓN DE LITERATURA
Hospital Universitario San Cecilio, Granada.
Introducción: La pancreatitis autoinmune (PAI) es una enfermedad fibroinflamatoria benigna del páncreas, que se manifiesta frecuentemente como ictericia obstructiva asociada o no a masa pancreática, por lo que en ocasiones puede diagnosticarse erróneamente como una neoplasia pancreática.
Caso clínico: Mujer de 65 años, portadora de VHB, a quien, en estudio por febrícula vespertina, astenia y dolor en hipocondrio izquierdo de 5 meses de evolución se le realiza ecografía y posterior TC abdominal evidenciando tumoración sospechosa de malignidad en cuerpo-cola pancreático de 2 × 4 cm, infiltrando vena esplénica y metástasis bilobulada en segmento IV. Se realizó PAAF de páncreas describiéndose atipias. Tras presentarse en Comité Oncológico Multidisciplinar se decidió intervención quirúrgica realizándose esplenopancreatectomía corporocaudal + segmentectomía IV. Diagnostico anatomopatológico: Páncreas: pancreatitis esclerosante linfoplasmocítica con > 10 células plasmáticas IgG4, sin infiltración neoplásica. Hígado: infiltrado IGG4. En el posoperatorio presentó una evolución tórpida, manteniendo febrícula vespertina y astenia con múltiples cultivos negativos y varias pautas antibióticas prescritas por infecciosas sin mejoría, analíticamente se evidencio elevación de IgG4, y tras resultado anatomopatológico, se inició corticoterapia presentando mejoría de la sintomatología. Es dada de alta el 28º DPO con prednisona + entacavir. En seguimiento anual por Medicina Interna la paciente continua con evolución favorable sin reaparición de los síntomas previos.
Discusión: La pancreatitis autoinmune es una enfermedad poco frecuente, con una prevalencia del 2% de las pancreatitis crónicas. Es más frecuente en hombres y durante la quinta década de la vida. Existen dos tipos, tipo 1, como manifestación de enfermedad IgG4 autoinmune o alérgica y, la tipo 2, debida a una lesión epitelial granulocítica pancreática. Se presenta con una amplia variedad de síntomas, principalmente como ictericia obstructiva, intolerancia a la glucosa y DM2, así como dolor abdominal, síndrome constitucional, entre otras. El diagnóstico de la PAI requiere una alta sospecha, y debe plantearse ante cualquier paciente con una masa pancreática, más aún si tiene antecedentes de otras enfermedades autoinmunes. Por este motivo, el 2,4-3,7% de los pacientes sometidos a una duodenopancreatectomía por sospecha de cáncer son finalmente diagnosticados de pancreatitis autoinmune. Puede ser de utilidad la elevación de IgG4, con elevada especificidad, pero en muchas ocasiones se realiza el diagnostico por exclusión de afección neoplásica o por hallazgos histopatológicos. La respuesta rápida (< 2 semanas) al tratamiento glucocorticoideo es uno de los criterios diagnósticos de la PAI. Aunque la mayoría de los pacientes responden bien al tratamiento con esteroides, las recaídas son frecuentes. Los pacientes resistentes a corticoterapia pueden recibir tratamiento con rituximab o medicamentos inmunomoduladores. Finalmente, se requiere un seguimiento a largo plazo en estos pacientes porque la insuficiencia endocrina y exocrina del páncreas puede persistir o ser inducida y conllevar al desarrollo de tumores malignos. La Pancreatitis autoinmune puede ser difícil de diagnosticar y tratar a menos que se tenga un alto índice de sospecha, pues, como hemos visto puede dar lugar a un diagnóstico erróneo de cáncer pancreatobiliar condicionando resecciones quirúrgicas pancreáticas por una enfermedad benigna que responde al tratamiento con corticoides, aunado al estrés psicológico que implica para el paciente.