Introducción: El cáncer de paratiroides es una entidad rara con una escasa incidencia, presentándose en < 1-5% de los pacientes con hiperparatiroidismo primario. El diagnóstico temprano es esencial, puesto que la hipercalcemia mantenida produce insuficiencia renal, nefrolitiasis y enfermedad ósea entre otras.

Caso clínico: Varón, 50 años, en estudio por crisis de HTA y cólicos renales de repetición. Es diagnosticado de bocio multinodular con hallazgos analíticos de PTH 326 y calcio corregido 13,3. En la ecografía y gammagrafía tiroidea-Tc99m se objetivan BMN con nódulo ístmico (PAAF Bethesda II) e imagen nodular en lóbulo tiroideo derecho de 5 × 3 cm. Se realiza SPECT-TC compatible con adenoma paratiroideo. Con diagnóstico de Hiperparatiroidismo primario por probable adenoma inferior derecho y BMN se realiza tiroidectomía total y exéresis del adenoma mencionado, (masa de 3 × 2 × 1,5 cm, indurada, sin infiltración macroscópica de estructuras adyacentes). Monitorización intraoperatoria de PTH (basal 375 y a los 10 minutos tras exéresis 67). El análisis anatomopatológico informó de BMN y carcinoma paratiroideo de 2,7 cm que infiltra focalmente el tiroides con márgenes libres. Discusión: A pesar de su baja incidencia, el cáncer de paratiroides presenta una importante morbilidad y mortalidad asociada a la hipercalcemia maligna dependiente de PTH. Como ocurre en nuestro caso, su sintomatología es poco diferenciable del hiperparatiroidismo primario, por lo que es esencial un alto índice de sospecha ante cuadros con hipercalcemia agresiva (PTH > 3 veces su límite superior, afectación renal u ósea), antecedentes familiares de enfermedad paratiroidea y masas palpables > 3 cm. Son de especial utilidad la ecografía (calcificaciones), gammagrafía- MIBI y SPECT-TC tanto en el diagnóstico como en la planificación quirúrgica. Sólo el tratamiento quirúrgico radical presenta tasas aceptables de curación siendo necesaria la exéresis en bloque. El Tratamiento médico hipocalcemiante no ha demostrado beneficios a largo plazo. El Estudio genético familiar debe ser considerado en estos pacientes puesto que ciertas mutaciones (CDC73/HRPT2) aparecen en > 15% de los casos.