Objetivos: Presentar el caso clínico carcinoma suprarrenal izquierdo en una paciente intervenida previamente de un adenoma en la misma glándula. Se trata de un caso infrecuente con pocas descripciones en la literatura.

Caso clínico: Paciente intervenida hace 7 años de una suprarenalectomía izquierda laparoscópica por un adenoma funcionante que originaba un síndrome de Cushing. El estudio anatomopatológico informó de adenoma suprarrenal de 9 cm confinado a la glándula, sin evidencia de mitosis atípicas, ni aéreas de necrosis ni invasión linfovascular. Los marcadores inmunohistoquímicos mostraron marcada positividad para Melan-A (origen suprarrenal) y vimentina con citoqueratinas AE1, AE3 y EMA y CD10 negativas (descartando su origen renal). Tras 7 años de seguimiento, la paciente presenta nuevamente clínica compatible con síndrome de Cushing, identificándose en el TAC una nueva masa suprarrenal izquierda con posible infiltración esplénica, renal y diafragmática. Se realiza una suprarenalectomía izquierda con nefrectomía, esplenectomía, exéresis de diafragma en bloque y linfadenectomía aórtica. El resultado histológico describe un carcinoma de glándula suprarrenal de 7,5 × 6 cm, de bajo grado, con infiltración diafragmática. Índice de proliferación Ki67 de 12%, positividad para vimentina, calretinina, Melan-A e inhibina y negativa para citoqueratina AE1/AE3, EMA, CEA, CD10 y cromogranina. Márgenes de resección y 31 ganglios linfáticos aislados sin afectación tumoral. En el seguimiento a 6 meses, no se objetivan signos de recidiva en pruebas de imagen y la paciente no precisa tratamiento endocrinológico. El carcinoma suprarrenal es una entidad poco frecuente y muy agresiva. En los últimos años ha aumentado el interés en esta entidad. Existe consenso en que el tratamiento quirúrgico ofrece las mayores posibilidades de curación. En 2017, la European Society of Endocrine Surgeons (ESES) y la European Network for the Study of Adrenal Tumors (ENSAT) publicaron las recomendaciones para el manejo quirúrgico de los carcinomas adrenocorticales. Se debe sospechar malignidad en tumores con secreción hormonal, con signos radiológicos y/o tamaño mayor de 6 cm y en casos de sospecha de invasión local o enfermedad a distancia. Se recomienda el abordaje abierto si se sospecha malignidad, exceptuando los centros experimentados, siempre que se respeten los criterios de resección oncológica. Se recomienda el uso de informes histológicos estandarizados incluyendo características micro y macroscópicas (Weiss score, ENSAT score y KI67). La recidiva local o metastásica se presenta en el 74% de los pacientes, habitualmente en los 2 primeros años, por lo que se recomienda seguimiento cada 3 meses en los dos primeros años. En las recidivas se recomienda, cuando sea posible, la resección local. Los mejores resultados se dan en los pacientes con recidiva tardía (más de 12 meses), resección R0 y Ki67 bajo. El abordaje laparoscópico no se recomienda en estos casos. Existen descritos pocos casos de tumores de aparición a largo plazo tras suprarrenalectomía y sin un diagnóstico de malignidad previo. Actualmente se está completando el estudio genético para completar el estudio.

Discusión: El carcinoma suprarrenal es una entidad poco frecuente. La resección quirúrgica oncológica, tanto en la enfermedad primaria como en la recidiva local, es tratamiento de elección.