Objetivos: Presentar la suprarrenalectomía laparoscópica unilateral en dos casos de hiperplasia macronodular suprarrenal bilateral ACTH independientes. La hiperplasia macronodular adrenal primaria es una causa poco frecuente de síndrome de Cushing endógeno caracterizado por la presencia de expresión de receptores adrenales aberrantes que regulan la esteroidogénesis mimetizando los efectos ACTH y produciendo síntomas de hipercortisolismo. Descripción de dos casos clínicos con estudio protocolizado de receptores aberrantes incluyendo ACTH, cortisol y otras hormonas esteroideas. Test postural, comida mixta y GnRH como estímulos, llevados a cabo por el servicio de Endocrinología y decisión conjunta con el servicio de Cirugía General de adrenalectomía unilateral.

Casos clínicos: Caso 1: mujer 53 años con fenotipo Cushing, HTA, osteoporosis y obesidad. La RM revela 2 adenomas suprarrenales derechos, de 6,1 y 1 cm y de 4,4 y 1,4 cm en la izquierda. Funcionantes con predominancia derecha según gammagrafía. El estudio hormonal muestra secreción autónoma de cortisol con ACTH indetectable. El test postural fue positivo para cortisol y aldosterona. Dado la contraindicación para otros tratamientos, se decide realizar adrenalectomía de la glándula derecha, que es la más funcionante, por vía laparoscópica. La paciente evoluciona favorablemente, disminuyendo la secreción basal de cortisol y mejorando la clínica Cushing en los controles posteriores. Caso 2: Varón 69 años, obesidad, DMNID, osteoporosis, hipergonadismo hipogonadotropo con tratamiento sustitutivo. Durante el estudio de trombosis aórtica, se detecta en TAC, 2 incidentalomas suprarrenales de 3,2 cm en la derecha y 2,7 cm izquierda, esta última con 30 HU, sin poder descartar malignidad. La gammagrafía muestra actividad bilateral con predominio izquierdo. El estudio hormonal muestra producción autónoma de cortisol. Tras la administración de GnRH los niveles de cortisol se incrementan 36,5%, lo que sugiere receptores anómalos para GnRH, FSH y/o LH en la glándula suprarrenal. Se decide adrenalectomía izquierda laparoscópica para descartar completamente malignidad y para continuar el tratamiento con testosterona exógena con el objetivo de frenar la secreción de gonadotropinas y verificar la respuesta de cortisol en la glándula. El paciente evoluciona favorablemente. En las revisiones ha perdido peso y mejorado el perfil de excreción de cortisol y de glucemia.

Discusión: La adrenalectomía unilateral en hiperplasia de glándulas suprarrenales es poco frecuente. Sin embargo, en casos seleccionados como la expresión de receptores aberrantes, no candidatos a otros tratamientos, puede ser una opción a considerar. Es importante diferenciar esta entidad ya que podría conseguirse el control de la secreción basal de cortisol mediante cirugía pero evitando la adrenalectomía bilateral.