P-078 - TUMOR ONCOCÍTICO SUPRARRENAL PRODUCTOR DE ANDRÓGENOS
Hospital Lluís Alcanyís, Xátiva.
Introducción: Los tumores oncocíticos están formados por células cuya característica principal es su citoplasma eosinófilo y granular debido a la acumulación de mitocondrias. Son extremadamente raros en la glándula suprarrenal. Se presenta un caso de un tumor oncocítico suprarrenal productor de andrógenos.
Caso clínico: Se trató de una paciente de 38 años, obesa, con un cuadro de amenorrea de 1 año de evolución sin otra sintomatología. Tras descartar causa ginecológica se le realizó una TAC que puso de manifiesto una masa en la glándula adrenal derecha de 98 × 109 × 100 mm heterogénea, de contornos bien definidos, sin calcificaciones y con áreas hipodensas en su interior, hallazgos que confirmó la RNM. El estudio hormonal reveló una elevación de dehidroepiandrosterona (DHEA) por encima de 1.000 μg/dl acompañado de elevación de la testosterona de 1,7 ng/mL. Los niveles de catecolaminas y metanefrinas en orina de 24 horas fueron normales en dos determinaciones así como también los valores de aldosterona, cortisol sérico, LH, FSH, TSH, prolactina, estradiol, progesterona y marcadores tumores. Se realizó una adrenalectomía derecha por vía abierta por tamaño de la lesión y sospecha de malignidad. El estudio anatomopatológico confirmó que se trataba de un tumor oncocítico de potencial maligno incierto con inmunohistoquimia positiva para melan A y vimentina, y negativa para AE1/3 y p53. Se decidió con Oncología no administrar tratamiento adyuvante. A los 6 meses la paciente se encuentra asintomática, ha recuperado la menstruación y presenta unos niveles hormonales dentro de la normalidad, sin signos de recidiva en la TAC.
Discusión: Los tumores oncocíticos de la glándula suprarrenal aparecen más frecuentemente en mujeres en la cuarta década de la vida y en el lado izquierdo. La mayoría se diagnostican de forma casual por un estudio de imagen por otro motivo, por ser generalmente asintomáticos y sólo producir alteraciones hormonales en un 17% de los casos. El potencial maligno se establece con el estudio anatomopatológico mediante el índice Lin Weiss Bisceglia que clasifica a los tumores en tres categorías: benigno, borderline/incierto o maligno, siendo los más frecuentes los benignos. En el tumor maligno existe uno de estos tres hallazgos: actividad mitótica alta (tasa de mitosis mayor de 5 por 50 células glandulares atípicas), atipia celular o invasión venosa. El tumor borderline se define por una o más de estas características: tamaño superior a 10 cm o peso mayor de 200 g, presencia de necrosis, invasión vascular o invasión sinusoidal. El tumor benigno se establece en ausencia de tres criterios de malignidad y un criterio borderline. En cuanto a su perfil inmunohistoquímico, son típicamente positivos a la vimentina, sinaptofisina, melan A e inhibida alfa. 1 El tratamiento de elección es la adrenalectomía laparoscópica siempre y cuando no se sospeche malignidad. Los tumores malignos presentan una tasa de supervivencia del 35-50%. El pronóstico de los borderline, como el presentado, es incierto.