Introducción: Presentación de un caso documentado de Tumor Neuroendocrino (TNE) de presentación metastásica en el Hospital Universitario Ramón y Cajal, sin localización del tumor primario tras 1 año de seguimiento.

Caso clínico: Mujer de 49 años, de origen alemán, sin antecedentes personales de interés, que acude al Servicio de Urgencias derivada desde un centro privado por crisis hipertensiva con datos de insuficiencia renal, con creatinina 7,2 mg/dL e hipercalcemia de 14,4 mg/dL. Durante el ingreso se realiza una tomografía computerizada (TC) y se objetiva una masa retroperitoneal derecha de bordes bien definidos con tamaño 9 × 10 × 14 cm sin clara organodependencia y sin lesiones a distancia, con sospecha de diagnóstico de neoplasia tipo GIST vs neoplasia mesenquimal retroperitoneal. Los resultados bioquímicos demuestran ácido 5-HIAA 132,65 ug en orina de 24h y cromogranina A 261 ng/dL. Se solicita BAG guiada por TC, diagnosticándose de tumor neuroendocrino bien diferenciado G1 (índice proliferación 1%). Se realizó la resección de la masa en bloque duodenopancreático del tumor por vía abierta mediante una laparotomía media con colecistectomía en el mismo tiempo quirúrgico. Según la AP la lesión podría corresponder a un ganglio linfático infiltrado por: a) múltiples formaciones granulomatosas (algunas con áreas de necrosis central) sin evidencia de patógenos tras tinción PAS, Gram o Ziehl y b) tumor neuroendocrino con resultados negativos para cromogranina, glucagón, somatostatina, insulina, gastrina y PP. Ante dichos hallazgos se deriva a la paciente al Servicio de Infecciosas y de Oncología Médica del hospital, quienes descartan enfermedad granulomatosa por micobacterias y la presencia de tumor primario de otra localización, respectivamente.

Discusión: Los TNE son neoplasias con diferente comportamiento histológico y respuesta al tratamiento. Hasta en un 14% de los casos no es posible localizar el tumor primario, y en estos lo más frecuente es que sea un TNE bien diferenciado. Según la bibliografía, la localización más probable de la tumoración primaria en nuestra paciente sería el intestino delgado. En casos como el nuestro, se recomienda el tratamiento de la metástasis como si fuera el tumor primario mediante la cirugía y farmacológico como adyuvancia. En nuestro caso el papel de los estudios bioquímicos fue controvertido, puesto que los niveles de cromogranina pueden verse falsamente elevados en situaciones con aclaramiento de creatinina < 30 mL/min, como presentaba nuestra paciente.