P-107 - SÍNDROME DE HUESO HAMBRIENTO PROLONGADO TRAS PARATIROIDECTOMÍA POR HIPERPLASIA DE CÉLULAS CLARAS
Hospital Lluís Alcanyís, Xátiva.
Introducción: El hiperparatiroidismo primario presenta una elevada incidencia, representando el adenoma paratiroideo hasta un 85% de los casos. La hiperplasia y adenoma paratiroideo de células claras son infrecuentes en la práctica clínica. Su presentación es indistinguible de otras etiologías y su diagnóstico es por examen anatomopatológico. La hipocalcemia es la complicación más frecuente tras la cirugía, por interrupción brusca del recambio óseo; el síndrome de hueso hambriento es su máxima expresión.
Caso clínico: Presentamos un síndrome de hueso hambriento desarrollado en el postoperatorio de un paciente con hiperparatiroidismo primario por hiperplasia de células claras. Varón de 67 años, con poliartralgias de 2 años de evolución y deterioro de la función renal. En las pruebas complementarias llamó la atención la presencia de imágenes líticas difusas y en laboratorio destacó una calcemia de 14,4 mg/dl, una PTH intacta marcadamente elevada, 2.257 pg/ml y fosfatasa alcalina de 648 u/l. La gammagrafía tiroidea evidenció una retención del radiofármaco por bocio multinodular, no descartando una paratiroides hiperfuncionante. El sestamibi identificó captación inferior izquierda. Se objetivó intraoperatoriamente las glándulas paratiroideas inferiores derecha e izquierda aumentadas de tamaño, no localizándose las superiores. Se extirpó inicialmente la glándula inferior derecha, con PTH tras la extirpación de 2.500, y después la inferior izquierda, con PTH posterior de 1.800, por lo que se realizó una tiroidectomía total. En el postoperatorio presentó hipocalcemia grave, con elevados requerimientos de calcio endovenoso durante sus 49 días de ingreso y los 3 meses posteriores, por síndrome de hueso hambriento. Actualmente en tratamiento por Endocrinología y la Unidad de Hospitalización Domiciliaria, con calcitriol 0,75 mg, calcio oral 5 gramos, gluconato cálcico 3 ampollas y magnesio 2 comprimidos diarios. A día de hoy presenta calcio corregido de 9’2 con descenso progresivo del aporte de calcio intravenoso. Se sospechó carcinoma paratiroideo por la intensidad del hiperparatiroidismo, aunque la anatomía patológica informó de glándulas paratiroides derecha e izquierda compatibles con hiperplasia de células acuosas “water clear cell”, con dimensiones de 30 y 55 gramos y 5 y 6 cm respectivamente.
Discusión: La hiperplasia paratiroidea por water clear cells no tiene potencial maligno. Representan células principales transformadas, y se objetiva en el exámen microscópico células con citoplasma espumoso y vacuolas. Suele comenzar en las glándulas superiores, alcanzando grandes tamaños por lo que la coalescencia entre ambas es frecuente. El síndrome de hueso hambriento se describe en pacientes con hiperparatiroidismo con hipocalcemia grave y prolongada después de la paratiroidectomía de más de 4 días de evolución, que requiere elevados suplementos de calcio y vitamina D. Las etiologías más comunes son el hiperparatiroidismo primario y secundario. Otras menos frecuentes son: carcinoma paratiroideo, fármacos, neoplasia endocrina múltiple o carcinoma de próstata metastásico. Factores de riesgo son la edad avanzada, el peso y volumen de las glándulas, fosfatasa alcalina elevada y evidencia de enfermedad ósea significativa, cumpliéndose todos ellos en nuestro paciente. Destacar la duración de este cuadro clínico, habiendo pocos casos de tan prolongada duración descritos en la literatura.