252 - HIPERANDROGENISMO grave
aHospital Universitario Rafael Méndez. Lorca. España. bHospital Universitario Reina Sofía. Murcia. España.
Introducción: La hipertecosis ovárica es un cuadro de hiperandrogenismo e insulinoresistencia graves, de aparición típica en mujeres posmenopáusicas.
Caso clínico: Niña de 12 años que acude con cuadro de virilización. No antecedentes personales de interés y como antecedentes familiares: abuela materna con diabetes mellitus tipo 2. Desde hace 10 meses crecimiento progresivo de vello terminal en cara, abdomen superior, mamas, zona interpectoral y zona lumbar, caída abundante del cabello, acné facial y cambios en la voz. Pubarquia y axilarquia a los 10 años. No menarquía. No contacto con preparados de testosterona exógenos. Puntuación en la Escala de Ferriman Gallewey de 28, acantosis nigricans cervical, hipertrofia marcada de clítoris y botón mamario. Analítica: glucemia 78 mg/dl, HbA1c 4,8%, FSH 7,47 (3,6-12,5 mU/ml), LH 10,33 (1,7-12,5), prolactina 21,47 (6-30 ng/ml), 17 OH-PG 2,8 (0,1-1,4 ng/ml), DHEAS 96,3 (33,9-280 μg/dl), androstendiona 3,1 (0,5-4,7 ng/ml), testosterona total 4,23 (0,06-0,82 ng/ml), testosterona libre 6,2 (0,2-3,2 pg/ml), SHBG 7 (20-140 nmol/l), cortisol basal 28 (6,2 -19,4 μg/dl), insulinemia 100,9 uUI/ml (2,6-24,9). El estudio del hipercortisolismo y déficit de 21 hidroxilasa fueron negativos. RMN pélvica: ovarios aumentados de tamaño con múltiples imágenes quísticas periféricas con estroma central hipointenso. Glándulas suprarrenales normales. Se sometió a una laparoscopia con una resección en cuña ovárica bilateral. Anatomía patológica: hipertecosis ovárica con receptos positivos para andrógenos. Tras cirugía: testosterona total 4,12 ng/ml. Inició tratamiento con flutamida 250 mg/día y metformina 2.000 mg/día. La paciente presento la menarquía a los dos meses de iniciar el tratamiento.
Discusión: El interés clínico de nuestro caso, radica en la gravedad del cuadro, la temprana edad de aparición y el difícil manejo terapéutico de esta patología en mujeres premenopáusicas.