Introducción: Neurosarcoidosis es una entidad rara, que puede afectar el eje hipotálamo-hipofisario en el 0,5% de casos, cursando con diversas manifestaciones neuroendocrinas. Presentamos un caso de panhipopituitarismo y diabetes insípida central secundarios a neurosarcoidosis.

Caso clínico: Varón de 61 años que acude a urgencias por hematuria en portador de sondaje vesical, poliuria de 9 litros, polidipsia y mareo; objetivando Na plasmático 115,8 mEq/L, sin edema. Es ingresado detectándose TSH 0,24 mUI/ml; T4L 0,53 ng/dl; cortisol basal 2,8 mg/dl; IGF-1 73 ng/ml; testosterona < 0,10 ng/ml; FSH: 0,94 mUI/ml, prolactina: 7,12 ng/dl, compatible con panhipopituitarismo, iniciándose tratamiento sustitutivo. Posteriormente se objetivan datos de diabetes insípida central, pautándose desmopresina. En resonancia hipofisaria presenta lesión selar de 16 × 16 × 16 mm, cambios necróticos y hemorrágicos, engrosamiento del tallo y ausencia de neurohipófisis. La tomografía tóraco-abdominal mostró nódulos pulmonares, adenopatías parahiliares, paratraqueales, retroperitoneales e inguinales. Se realizó abordaje endoscópico endonasal transesfenoidal con estudio anatomopatológico (AP) de adenohipófisis con inflamación aguda y crónica, necrosis y células gigantes multinucleadas. El AP de prostatectomía mostró hallazgos similares a los de hipófisis. Además, presentó perniosis; y cifras de enzima convertidora de angiotensina: 14,0 U/L. Debido a estos hallazgos, se llega al diagnóstico de neurosarcoidosis con afectación hipofisaria.

Discusión: En una serie de 46 pacientes con neurosarcoidosis hipotálamo-hipofisaria, se observó hipopituitarismo anterior (LH/FSH: 88,8%; TSH: 67,4%; GH: 50,0%; ACTH: 48,8%), hiperprolactinemia (48,8%), diabetes insípida (65,2%) y alteraciones visuales (28,3%); coincidiendo con el cuadro clínico del paciente presentado. Concluimos que la neurosarcoidosis hipotálamo-hipofisaria debe considerarse como opción diagnóstica tras descartarse patologías comunes.