253 - TUMOR OVÁRICO DE CÉLULAS ESTEROIDEAS SIN OTRA ESPECIFICACIÓN (NOS) EN 2 ETAPAS DE LA VIDA
aServicio de Endocrinología y Nutrición. Hospital Ramón y Cajal. Madrid. España. bGrupo de Investigación en Diabetes, Obesidad y Reproducción Humana. Servicio de Endocrinología y Nutrición. Hospital Universitario Ramón y Cajal y Universidad de Alcalá de Investigación Sanitaria. IRYCIS & Ciberdem. Madrid. España.
Introducción: La clínica es la clave del proceder diagnóstico-terapéutico en casos de hiperandrogenismo tumoral.
Casos clínicos: Presentamos 2 casos clínicos que acuden a la Consulta Monográfica de Endocrinología Reproductiva, con diagnóstico final común de hiperandrogenismo por tumor de los cordones sexuales. La paciente 1 consultó a los 15 años de edad por hirsutismo de inicio brusco y rápida progresión, acné y amenorrea de 12 meses de evolución, tras haber presentado ciclos regulares tras la menarquia ocurrida a los 10 años de edad. A la exploración destacaban acantosis nigricans retrocervical y Ferriman-Gallwey modificado (FGm) de 20 (+ depilación), sin otros signos de virilización. Ante esta clínica sugerente de origen tumoral se solicitó valoración sonográfica urgente evidenciándose lesión ovárica izquierda compatible con neoplasia germinal. Una TC abdomino-pélvica descartó patología suprarrenal. La analítica demostró testosterona total en rango tumoral (504 ng/dl). Tras tumorectomía laparoscópica, el diagnóstico anatomopatológico fue de tumor de células esteroideas NOS. La paciente 2 consultó a los 68 años de edad por alopecia de distribución androgenética de 4 años de evolución. La exploración física confirmó la alopecia (Ludwig: II-2/III), FGm de 4, hipertrofia muscular y clitoromegalia. La TC abdomino-pélvica evidenció una masa ovárica izquierda sospechosa de neoplasia. La testosterona total fue de 423 ng/dl con un DHEAS de 2270 ng/ml. Tras anexectomía bilateral el diagnóstico final fue de tumor de células esteroideas NOS.
Discusión: El hiperandrogenismo tumoral puede acontecer en cualquier etapa de la vida de la mujer. La anamnesis y exploración física guían el diagnóstico de estas pacientes, que requiere una exploración radiológica prioritaria que no debe verse retrasada a la espera de determinaciones hormonales. El tumor ovárico de células esteroideas NOS es una entidad poco frecuente que debe incluirse en este diagnóstico diferencial.