Descripción del caso: Paciente de 83 años, con antecedentes relevantes de hipertensión arterial (HTA), fibrilación auricular (FA) anticoagulada con apixabán, cardiopatía isquémica crónica tras episodio de infarto agudo de miocardio inferior silente y síndrome de apneas-hipopneas del sueño en tratamiento con CPAP. Consulta por clínica de 3 meses de evolución, consistente en dolor abdominal difuso irradiado a región lumbar de intensidad moderada, hiporexia marcada con pérdida ponderal cuantificada de 10 kilogramos de peso. En la última semana, edematización progresiva y disnea de moderados esfuerzos. Por todo ello, y ante el marcado deterioro físico que presenta, se deriva a urgencias hospitalarias. El día de la valoración, comienza con expectoración hemoptoica y empeoramiento de la disnea que presentaba en los días previos.

Exploración y pruebas complementarias: Afebril, tensión arterial: 100/55 mmHg, frecuencia cardiaca 100 lpm, frecuencia respiratoria 18 x’, saturación O2 88% (basal). Regular estado general, palidez mucocutánea, disnea de esfuerzos ligeros sin tiraje. No se objetivan adenopatías laterocervicales ni supraclaviculares. En el tórax: auscultación cardíaca con tonos cardíacos arrítmicos sin soplos y pulmonar con crepitantes difusos en ambos campos a nivel basal. El abdomen es doloroso de forma difusa, sin peritonismo, palpándose adenopatías inguinales bilaterales, adheridas y no dolorosas. Dentro de las pruebas complementarias destacan los siguientes hallazgos: en la analítica se objetiva una hemoglobina de 9,5 g/dL, VCM 92 fL, LDH 290 UI/L, bilirrubina total 2,1 mg/dL, con resto de los parámetros de hemograma y bioquímica dentro de la normalidad. En la Rx tórax se objetivan infiltrados parcheados de distribución bilateral, completándose el estudio con un TAC torácico, que posteriormente se amplía también al abdomen, que es informado como: hallazgos compatibles con hemorragia alveolar difusa, con múltiples adenopatías retroperitoneales y en ambas cadenas inguinales de hasta 2,6 cm en el eje corto de aspecto patológico. Se retira anticoagulación oral y durante el ingreso se solicita biopsia de una de las adenopatías (inguinal izquierda), no objetivándose en la citometría de flujo población clonal B o T aberrante. El informe histológico muestra un ganglio con deplección linfoide marcada, con expansión interfolicular de células plasmáticas sin atipia y ocasionales blastos. En la inmunohistoquímica existe expresión de HHV-8, siendo concluyente para el diagnóstico de enfermedad de Castleman.

Juicio clínico: Enfermedad de Castleman multicéntrica.

Diagnóstico diferencial: Linfoma linfoplasmocítico. Plasmocitoma. Linfoma angioinmunoblástico. Linfadenitis por VIH. Macroglobulinemia de Waldenström.

Comentario final: La enfermedad de Castleman suele presentarse en la sexta década de la vida y suele ser más prevalente en paciente inmunodeprimidos (especialmente VIH). Además de a este virus, puede asociarse al VVH-8 y al virus de Eipstein-Barr (VEB). En este caso, las serologías para infecciones virales habituales resultaron negativas. Se manifiesta como síndrome general con adenopatías generalizadas, fiebre, fatiga y puede presentar citopenias en el hemograma.

Bibliografía

Soumeral JD, Sohani AR, Abramson JS. Diagnosis and management of Castleman disease. Cancer Control. 2014;21:266-78.