83 - CASO CLÍNICO: ¿ES PATOLÓGICO TODO LO QUE PARECE?
1Servicio de Neurología. Hospital Vall d’Hebron; 2Servicio de Neurociencias. Hospital Universitari Dr. Josep Trueta de Girona; 3Servicio de Neuropatología. Fundación CIEN; 4Servicio de Neuroinmunología Clínica. Hospital Universitari Dr. Josep Trueta de Girona; 5Servicio de Neurociencias. Hospital Vall d’Hebron.
Objetivos: Paciente varón diestro de 48 años, con antecedentes personales de consumo de cánnabis, con antecedentes patológicos de síndrome de apnea e hipoapnea obstructiva del sueño y absceso mediastínico por Corynebacterium kroppenstedtii, con una buena situación sociofuncional (mRS 0) sin deterioro cognitivo.
Material y métodos: En el contexto de convalecencia tras mediastinoscopia, presenta episodio de dolor generalizado en región cervical, dorsal, lumbar, con irradiación a testículos, con exacerbación de mioclonías que había presentado años previos, presencia de mioquimias generalizadas y signos de hiperactivación simpática con taquicardia sinusal e hipertensión arterial mal controlada. En los días subsiguientes, se asocia insomnio grave de difícil conciliación, ataxia, crisis epilépticas focales con alteración del nivel de consciencia, alucinaciones visuales y encefalopatía. Se realiza una resonancia magnética cerebral con hiperintensidad simétrica en FLAIR en regiones temporales inferomediales. Punción lumbar muestra hiperproteinorraquia sin otros hallazgos. EMG muestra brotes de mioquimias. Debido a la sospecha diagnóstica de encefalitis autoinmune, se inicia tratamiento con Metilprednisolona e Inmunoglobulinas. Durante el ingreso, aumento en frecuencia de crisis epilépticas, disautonomía grave en forma de diaforesis, labilidad hemodinámica, que finalmente ocasiona parada cardiorrespiratoria, siendo exitus.
Resultados: Durante el ingreso se realiza estudio de anticuerpos que determina positividad para anti-CASPR2 y anti-LGI1, sugestivo de síndrome de Morvan y encefalitis límbica mediado por dichos anticuerpos.
Conclusión: Tras autopsia clínica, presentamos los hallazgos neuropatológicos de este paciente.