Objetivos: Presentamos un caso clínico-patológico con los hallazgos neuropatológicos en la autopsia de una paciente con un parkinsonismo atípico y deterioro cognitivo.

Material y métodos: Se trata de una mujer que a los 68 años que acude a consulta de Neurología por un cuadro de descinesias oromandibulares, blefaroespasmo y temblor en probable relación al consumo de neurolépticos. Posteriormente la paciente presentó, quejas cognitivas, bradicinesia y temblor postural con discreta mejoría con el tratamiento con levodopa. Tras dos años de tratamiento, la paciente presenta una exploración normal y se retira tratamiento con levodopa y neurolépticos con mejoría de los síntomas cognitivos, sin empeoramiento motor. A partir de los 80 años se objetiva de nuevo hipomimia, temblor de reposo y bradicinesia, desarrollando un cuadro de demencia con alteraciones del comportamiento a los 83 años y falleciendo finalmente la paciente a los 87 años. El TAC craneal reveló marcada atrofia temporal, frontotemporal izquierda y de fosa posterior. Se realizó estudio genético de enfermedad de Huntington al inicio de los síntomas que resultó negativo.

Resultados: En el estudio macroscópico del cerebro se observó una atrofia supratentorial global y de las estructuras mediales del lóbulo temporal, junto con pérdida de pigmentación de la sustancia negra.

Conclusión: Los hallazgos de la autopsia revelaron una patología diversa con importantes implicaciones clínicas.