Objetivos: Las enfermedades hepatobiliares avanzadas y/o shunts portosistémicos exponen al cerebro a substancias tóxicas pudiendo causar alteraciones neurológicas que van desde la encefalopatía hepática, un cuadro reversible con el tratamiento médico, hasta la degeneración hepatocerebral adquirida (DHA), una encefalopatía progresiva crónica. La DHA es una complicación infrecuente, aunque probablemente infradiagnosticada. Cursa habitualmente con ataxia, deterioro cognitivo y parkinsonismo, aunque su espectro clínico se encuentra en expansión.

Material y métodos: Descripción de un caso clínico de una paciente con cirrosis hepática donde las discinesias oromandibulares resultaron clave en el diagnóstico de DHA (registro videográfico).

Resultados: Mujer de 66 años con antecedente de cirrosis hepática secundaria al virus de la hepatitis C (VHC). Sin tratamientos activos. Acude a urgencias por confusión, inestabilidad y discinesias orolinguales que dificultan el habla y la deglución. Analíticamente destaca un amonio 147 μg/dL, carga viral VHC indetectable y estudio del cobre negativo. La ecografía abdominal objetiva signos de hipertensión portal, iniciándose tratamiento con lactulosa y enemas sin mejoría. La resonancia magnética craneal muestra en T1 una hiperintensidad en el globo pálido y en T2 un aumento de señal en los pedúnculos cerebelosos medios. El estudio genético de enfermedad de Wilson resultó negativo, orientando el caso como DHA. Se inició tratamiento con tetrabenazina con clara mejora clínica y se propuso como candidata a trasplante hepático.

Conclusión: Las discinesias orolinguales son una manifestación de diversas entidades neurológicas, siendo posible su resolución al optimizar el tratamiento etiológico. En el caso presentado han sido clave para el diagnóstico DHA, siendo una manifestación infrecuente pero típica de esta entidad.