Objetivos: La enfermedad de Sjögren, enfermedad autoinmune crónica que afecta principalmente glándulas exocrinas, presenta manifestaciones neurológicas en hasta el 20% de casos, siendo la meningoencefalomielitis extremadamente rara. La ausencia de biomarcadores específicos y su variabilidad clínica hacen el diagnóstico complejo. Presentamos un caso de meningoencefalomielitis aguda asociada a Sjögren primario.

Material y métodos: Basado en historia clínica.

Resultados: Mujer de 54 años, fumadora activa, con ansiedad y depresión, hipotiroidismo autoinmune y Sjögren primario asociado a lesiones cutáneas (anti-RO/LA+, ANA+), ingresó por cefalea exacerbada los últimos 5 días. Asoció marcha inestable, disfagia, disartria, alteraciones esfinterianas y reaparición de lesiones cutáneas. Tomaba levotiroxina, duloxetina y prednisona. Relataba cefalea de 2 meses sin mejoría con amitriptilina. Se constató crisis hipertensiva, bradipsiquia, disartria flácida, nauseoso abolido, signos piramidales generalizados y ataxia axial. La analítica destacó leve linfopenia, falla renal, hipopotasemia y VSG elevada. La TAC craneal mostró áreas hipodensas protuberanciales y subcorticales frontales bilaterales. La RMN de encéfalo y médula mostró hiperintensidades T2-FLAIR bulboprotuberanciales, medulares cervicales y periventriculares difusas, con discreto realce paquimeníngeo. La PL presentó leve hiperproteinorraquia (50 mg/dl), directos, cultivos y panel meningoencefalítico negativo. Neuroimágenes previas (40 días) mostraban alteraciones similares en menor medida. Inició metilprednisona 1 g/día (3) seguido de corticoterapia oral. En 30 días logró la completa resolución neurológica y cutánea. Se instauró ciclofosfamida. Los anticuerpos antineuronales, onconeuronales, anticuerpos AQP4 y BOC fueron negativos.

Conclusión: La meningoencefalomielitis es una complicación rara pero significativa de la enfermedad de Sjögren. Su identificación temprana y tratamiento agresivo puede llevar a una recuperación completa, resaltando la necesidad de un enfoque diagnóstico y terapéutico multidisciplinario.