Objetivos: La polineuropatía (PNP) asociada con gammapatía monoclonal IgM asociada a anticuerpos antiglicoproteína asociado a la mielina (MAG) es una entidad inmunomediada a tener en cuenta por sus peculiaridades en el tratamiento.

Material y métodos: Presentamos el caso de un varón de 52 años, en seguimiento por hematología por gammapatía monoclonal de significado incierto IgM Kappa. Comienza hace 4 años con síndrome sensitivo con gradiente distal en miembros inferiores, progresivo, con componente atáxico a la exploración y mínima debilidad distal. En EMG se objetiva patrón compatible con PNP desmielinizante simétrica adquirida distal. Se solicitan anticuerpos anti-MAG resultando positivos a título de 63.807 BTU.

Resultados: La neuropatía anti-MAG que se presenta como síndrome sensitivo con gradiente distal, progresivo que suele asociar ataxia y que según el fenotipo puede presentarse acompañado de disestesias y temblor. A nivel neurofisiológico el fenotipo típico (conocido como DADS) muestra un patrón desmielinizante con una desaceleración de la conducción motora acentuada distalmente, sin bloqueo de la conducción y una reducción grave de los potenciales de acción de los nervios sensoriales. En el tratamiento, no suele haber respuesta a corticoides y las inmunoglobulinas IV tienen una eficacia modesta con una duración variable, por lo que suelen ser necesarios otros inmunosupresores como rituximab.

Conclusión: La neuropatía anti-MAG es una entidad heterogénea a nivel clínico, electrofisiológico y anatomopatológico con respuesta variable a los tratamientos.