Objetivos: Presentamos una paciente con neuritis óptica recurrente bilateral doble seronegativa y lesión pseudotumoral bihemisférica.

Material y métodos: Mujer de 62 años con antecedente de neuritis óptica bilateral recurrente doble seronegativa (anti-AQP4 y anti-MOG) controlada con azatioprina desde 2016. En 2023 ingresa por un cuadro de inestabilidad y lentitud psicomotriz de 4 días de evolución, sin focalidad neurológica. La TC craneal sin contraste mostró una extensa lesión hipodensa en cuerpo calloso y bifrontal.

Resultados: La RM cerebral mostró una extensa lesión (hiperintensa FLAIR, hipointensa T1) en cuerpo calloso, cíngulos y centros semiovales, con captación irregular de contraste, restricción en difusión y leve moderado efecto de masa. El LCR mostró 152 mg/dl de proteínas, ausencia de bandas oligoclonales y de malignidad. El estudio de autoinmunidad y anticuerpos anti-AQP4 y anti-MOG (ensayo en células fijadas) fueron negativos. El diagnóstico intraoperatorio en material de biopsia fue proliferación glial de alto grado, no confirmado en el estudio diferido, compatible con una lesión inflamatoria con astrogliosis reactiva e intenso infiltrado histiocitario. La paciente empeoró, desarrollando apraxia y densa hemiparesia izquierda (EDSS 7). Se trató con inmunoglobulinas y corticoides (bolos y pauta descendente) con mejoría clínica y radiológica hasta un EDSS actual de 4,5. Se indica tratamiento de mantenimiento con rituximab. El diagnóstico más probable es una enfermedad del espectro de la neuromielitis óptica doble seronegativa.

Conclusión: En los pacientes con trastornos del espectro de la NMO doble seronegativa el abordaje diagnóstico y el ajuste terapéutico es un desafío, específicamente en la elección del tratamiento modificador de la evolución de la enfermedad.