Objetivos: Presentamos un caso de NMOSD en el contexto de uso de pembrolizumab, con anticuerpos anti-AQP4 positivos, mielitis longitudinalmente extensa y síntomas sensitivos faciales con afectación neurítica trigeminal.

Material y métodos: Mujer de 68 años con carcinoma pulmonar escamoso (estadio IIIA) diagnosticado en abril de 2022, tratada con quimioterapia, radioterapia e inmunoterapia. Siete meses después del inicio de pembrolizumab, desarrolló hipoestesia progresiva en extremidad inferior izquierda y abdomen, sin debilidad pero con torpeza y dolor neuropático.

Resultados: Se realizó RMN medular evidenciando mielitis dorsal central en dos niveles. Analítica y estudio de LCR sin hallazgos relevantes. Se inició tratamiento con corticoide sistémico en dosis descendentes. En noviembre de 2023 empeora, presentando paresia crural izquierda grave y trastorno sensitivo facial derecho. La RM medular fue compatible con LETM, con seropositividad a anti-AQP4, y la RM cerebral mostró neuritis del nervio trigémino derecho. Se administraron bolos de corticoides sin mejoría, iniciando plasmaféresis. Oncología reinició carboplatino + gemcitabina. Se consideró tratamiento con satralizumab, pero las alteraciones hematológicas secundarias a QT lo contraindican, decidiendo usar IgIV fuera de indicación, basándose en evidencia limitada.

Conclusión: Los inhibidores de checkpoint pueden desencadenar NMOSD con anticuerpos anti-AQP4 positivos debido a su similitud molecular con AQP4 expresado en tejidos pulmonares y gliales, siendo más común en pacientes con neoplasias pulmonares. La sintomatología puede comenzar entre las 2 semanas y los 11 meses del inicio del tratamiento. No es la forma de toxicidad neurológica más típica y, como en este caso, plantea un reto en la elección del tratamiento considerando los riesgos y beneficios para el paciente.