Objetivos: El PRES es un síndrome clínico-radiológico caracterizado por la presencia de edema vasogénico, generalmente reversible, que afecta fundamentalmente a la sustancia blanca parietooccipital. Aunque puede existir afectación troncoencefálica, la forma aislada es rara.

Material y métodos: Caso clínico.

Resultados: Mujer de 31 años con antecedentes de HTA, tabaquismo y enolismo, que presenta un cuadro de cefalea, inestabilidad y alteración del lenguaje fluctuante, compatible con disfasia de predominio motor, en contexto de cifras de presión arterial de hasta 230/120 mmHg. Analíticamente destacaba una insuficiencia renal grave, que requirió hemodiálisis, y anemia con esquistocitos en el frotis. La TC craneal urgente mostró una hipodensidad de las estructuras de fosa posterior, sin oclusión de gran vaso ni trombosis de senos venosos. El EEG reveló actividad epileptiforme intercrítica temporal izquierda, motivo por el que se inició levetiracetam. La paciente mejoró tras el control de la presión arterial, quedando asintomática a las 48 horas. La RM cerebral fue compatible con un PRES con edema vasogénico exclusivamente en tronco. El estudio etiológico analítico (autoinmunidad, serologías, ADAMTS13, tóxicos), ecografía doppler de arterias renales y TC de suprarrenales no mostraron alteraciones, llegando al diagnóstico de SHUa. Se inició ravulizumab con mejoría progresiva de la función renal y normalización de la RM a las 10 semanas.

Conclusión: Las variantes atípicas de PRES son infrecuentes, si bien es importante su reconocimiento temprano de cara a hacer un adecuado diagnóstico diferencial (enfermedades desmielinizantes, desmielinización osmótica, rombencefalitis infecciosas, gliomas) e instaurar un tratamiento precoz ya que, aunque suelen tener buen pronóstico, pueden asociar hidrocefalia obstructiva como complicación.