Introducción: La calcifilaxia es una patología poco prevalente que cursa con lesiones cutáneas de rápida y tórpida evolución. Presenta una alta tasa de mortalidad, fundamentalmente secundario a complicaciones sépticas. La etiología incierta y al mismo tiempo multifactorial junto con una baja prevalencia conlleva un retraso diagnóstico. El tratamiento multidisciplinar precoz es necesario y requiere de desbridamientos quirúrgicos en caso de sepsis o úlceras sobreinfectadas.

Caso clínico: Presentamos una mujer de 74 años con antecedentes de HTA, arteriosclerosis, DM-2, obesidad, fibrilación auricular anticoagulada con acenocumarol y historia de linfoma difuso de células B, actualmente libre de enfermedad. Acudió a urgencias por deterioro del estado general y evolución tórpida de úlceras en miembros inferiores, a pesar de antibioterapia. A la exploración estaba hemodinámicamente inestable, con miembros inferiores edematizados y múltiples úlceras dolorosas, necróticas y exudativas sobre las caras mediales, siguiendo una distribución vascular. Las pruebas complementarias revelaban elevación de reactantes de fase aguda junto con fracaso renal agudo y niveles normales de antitrombina III, proteína C, proteína S y anticuerpos de anticoagulante lúpico. Durante el ingreso, la paciente presentó empeoramiento clínico y de las lesiones cutáneas, por lo que se decidió desbridamiento quirúrgico amplio de las úlceras. A pesar del tratamiento médico intensivo y múltiples desbridamientos quirúrgicos, la paciente presentó empeoramiento clínico junto con fracaso multiorgánico y finalmente falleció.

Discusión: La calcifilaxia generalmente aparece en pacientes con enfermedad crónica renal, aunque no es un requisito. Otros factores de riesgo relacionados son el sexo femenino, la edad avanzada, la diabetes mellitus tipo 2 o la obesidad. También se ha descrito en pacientes en tratamiento con antagonistas de la vitamina K, pacientes que presentan estados protrombóticos o alteraciones electrolíticas. El diagnóstico es un reto que requiere un alto índice de sospecha, especialmente en ausencia de enfermedad renal. En caso de no llegar a un diagnóstico precoz, la evolución es tórpida dada la rápida progresión de las lesiones cutáneas. La aparición de úlceras dolorosas en la cara medial de miembros inferiores debe hacer sospechar la existencia de una vasculopatía subyacente, aunque puede aparecer en otras localizaciones. El análisis sanguíneo de marcadores de metabolismo óseo (HPT, niveles de calcio y fosfato) y parámetros trombóticos (anticoagulante lúpico, crioglobulinas y anticuerpos anticardiolipinas) resulta de gran utilidad para el diagnóstico, aunque el diagnóstico definitivo viene determinado por el análisis histológico. Este revela calcificación de la capa media de pequeños y medianos vasos, trombosis y necrosis grasa secundaria. Requiere un tratamiento multidisciplinar precoz basado en la eliminación de los factores de riesgo, el manejo de las lesiones cutáneas, generalmente precisando desbridamientos amplios, y fármacos para inhibir el proceso de calcificación vascular. La calcifilaxia es una entidad rara que requiere de un alto índice de sospecha y que precisa de pruebas de laboratorio e histológicas para llegar al diagnóstico. El manejo multidisciplinario precoz es necesario y el pronóstico es peor cuando las úlceras están establecidas.