Introducción: Los tumores neuroendocrinos hepáticos primarios (TNE-HP) son extremadamente raros, constituyendo apenas el 0,46% de todos los tumores hepáticos primarios. Los TNE-HP suelen presentarse predominantemente en pacientes adultos y con mayor frecuencia en el lóbulo hepático derecho. No se ha establecido una asociación clara con enfermedades hepáticas subyacentes. La sintomatología clínica inicial suele ser inespecífica, caracterizada principalmente por molestias epigástricas e ictericia, lo que dificulta su detección temprana hasta que la enfermedad se encuentra en estadios avanzados o es un hallazgo incidental en estudios de imagen. El diagnóstico de los TNE-HP constituye un verdadero desafío diagnóstico debido a que sus características radiológicas no son patognomónicas, lo que con frecuencia lleva a confundirlos con otros tipos de lesiones hepáticas malignas o benignas. Esta falta de especificidad en la presentación clínica e imagenológica complica su identificación oportuna. Sin embargo, un diagnóstico preciso se puede lograr mediante exámenes histopatológicos e inmunohistoquímicos. Por otro lado, la tomografía por emisión de positrones combinada con tomografía computarizada (PET-TC) utilizando 68Ga-DOTATOC ha demostrado ser una herramienta altamente sensible y específica para la detección de lesiones tumorales primarias de origen neuroendocrino. Esta técnica de imagen molecular no solo permite identificar con precisión el tumor primario, sino que también posibilita realizar un estudio de estadificación más completo al evaluar la presencia de enfermedad metastásica a distancia. Además, la PET-TC con 68Ga-DOTATOC ha probado su utilidad en la detección temprana de recurrencias tumorales, al ser capaz de identificar lesiones en etapas precoces antes de que sean evidentes mediante otras modalidades de imagen convencionales.

Caso clínico: Varón de 37 años que acudió a urgencias con ictericia, fatiga, prurito, dolor abdominal intermitente, cambios en las deposiciones y pérdida de peso. En las pruebas de imagen se identificó una lesión tumoral obstructiva en la confluencia biliar hepática con dilatación de la vía biliar intrahepática y afectación central "hipervascular" con extensión a ramas biliares derechas. Mediante una colangio-RM se observó una lesión de aproximadamente 4 cm en el segmento VIII hepático con realce arterial y lavado venoso, sugiriendo un tumor de naturaleza poco típica para un colangiocarcinoma. La PET-TC con 68Ga-DOTATOC mostró intensa captación en dicha lesión, compatible con un tumor neuroendocrino hepático primario. Tras completar el estudio, se realizó una hepatectomía derecha ampliada encontrando una lesión de 3-4 cm adyacente al hilio que infiltraba ramas biliares derechas. El análisis histopatológico e inmunohistoquímico confirmó un tumor neuroendocrino bien diferenciado de 29 mm, grado 2, con expresión de marcadores neuroendocrinos, infiltración biliar pero sin invasión vascular/perineural, márgenes quirúrgicos libres pero con una adenopatía afectada.

Discusión: Los tumores neuroendocrinos hepáticos primarios son muy raros. Su diagnóstico es desafiante por su presentación clínica inespecífica y hallazgos radiológicos que pueden simular otros tumores. La PET-DOTATOC muestra gran utilidad diagnóstica al identificar la captación de análogos de somatostatina. La cirugía con intención curativa mediante resección hepática es el tratamiento de elección, ofreciendo potencialmente supervivencias prolongadas, aunque en casos irresecables se recomienda considerar otras terapias como quimioembolización, análogos de somatostatina, entre otras.