Introducción y objetivos: El tumor neuroendocrino de vesícula biliar (TNE-VB) es una entidad infrecuente que representa un porcentaje ínfimo de todos los tumores de vesícula, así como el 0,5% de todos los tumores neuroendocrinos. Dentro de estos, el 10-20% son pobremente diferenciados, y se denominan carcinoma neuroendocrino (CNE), siendo estos más agresivos y de peor pronóstico. Por otra parte, la neoplasia intraepitelial biliar (BilIN) es una lesión microscópica, premaligna y no invasiva, también infrecuente en la vesícula biliar. Su clasificación depende del grado de atipia que presenta, considerándose la de alto grado un carcinoma in situ.

Caso clínico: Presentamos el caso de una paciente de 63 años de origen hispanoamericano con HTA e hipotiroidismo como antecedentes personales, acude a Urgencias por dolor abdominal. Tras valoración y pruebas complementarias, se diagnostica de colecistitis aguda incipiente y se procede a realización de colecistectomía laparoscópica urgente, que transcurre sin incidencias. Evoluciona favorablemente y es dada de alta al 4.º día posoperatorio. La AP de la pieza de colecistectomía informa de carcinoma neuroendocrino de célula grande (CG) y extensa neoplasia biliar intraepitelial de alto grado (BilIN3), sin afectación ganglionar y con invasión perivascular y perineural asociada, pT2aNx. Ki 67> 50% e IM> 20 + Tis (BilIN3). Se realiza estudio de extensión que resulta negativo y se deriva para valoración en Unidad de Cirugía HBP de referencia. Tras valoración en Comité de Tumores, se decide completar cirugía oncológica con resección de muñón cístico y linfadenectomía de hilio hepático. En la nueva AP, afectación de conducto cístico por CNE de CG de alto grado con margen libre, sin afectación ganglionar, siendo el TNM definitivo pT2aN1Mx. Tras valoración por Oncología, se decide no asociar adyuvancia por escaso beneficio. Actualmente la paciente se encuentra asintomática, en seguimiento por Oncología y sin datos de recidiva.

Discusión: Los CNE se originan a partir de tejido ectópico (más frecuentemente pancreático) en la pared vesicular, a partir de células multipotentes o por metaplasia intestinal secundaria a inflamación crónica. Los TNE no funcionantes ocasionan síntomas derivados del efecto masa, como ictericia o dolor y se diagnostican en fases avanzadas. Los funcionantes pueden provocar clínica derivada de la hiperactividad hormonal, como el síndrome carcinoide. El diagnóstico suele ser incidental tras una colecistectomía. Inmunohistoquímicamente, son positivos específicamente para cromogranina A y sinaptofisina. El tratamiento, pese a no haber evidencia clara al respecto, es la colecistectomía. Si el ganglio cístico o lo márgenes están afectados, se debe ampliar la cirugía con linfadenectomía y/o resección hepática, junto con adyuvancia según el caso. El CNE de vesícula biliar es muy infrecuente, siendo pocos los casos publicados. La supervivencia no está bien descrita por la falta de casos y de estudios. Hay que tener en cuenta al realizar una colecistectomía de patología supuestamente benigna, que en algunas ocasiones, aunque sean pocas, la anatomía patológica puede sorprender y deber ser siempre revisada.