Introducción: El hamartoma lipomatosa pancreático es una entidad extremadamente rara representando < 1% de todos los hamartomas y < 10% de los tumores mesenquimales pancreáticos. El diagnóstico es complejo puesto que puede confundirse con liposarcomas. Presentamos un caso intervenido en nuestro centro cuyo diagnóstico preoperatorio se intuía como liposarcoma pancreático.

Caso clínico: Presentamos el caso clínico de una mujer de 71 años con antecedentes personales de hipotiroidismo. Acude a consultas externas de Medicina Interna por cefalea e hiperhidrosis de nueva aparición. Se realiza TAC abdominal donde se evidencia lesión pancreática de proceso uncinado. Se completa estudio con resonancia magnética pancreática definiendo masa heterogénea en surco pancreaticoduodenal, con ecoendoscopia quienes describen lesión mal definida parapancreática realizando posteriormente PAAF, la cual es informada como negativa para células malignas. Como última prueba diagnóstica previa cirugía se realiza PET-gadolinio donde se describe tumoración hipodensa sin actividad patológica enterocromafín en surco pancreatoduondeal que mediante esta técnica descarta naturaleza neuroendocrina o tumor derivado de la cresta neural. Valorar la posibilidad de sarcoma de estirpe lipomatosa. Con todos estos hallazgos se decide intervención quirúrgica. Durante la cirugía se aprecia lesión dependiente de cabeza de páncreas no pudiendo descartar con seguridad independencia de papila duodenal, por lo que se decide realizar duodenopancreatectomía cefálica. El posoperatorio transcurre de manera óptima, con incidencia de crisis tirotóxica que se controla en REA. La paciente es dada de alta sin complicaciones al 10.º día posoperatorio. La anatomía patológica describe lesión lobulada con componente fibroadiposo en su mayoría y fibroepitelial, sin atipia ni figura de mitosis. Presenta pequeños ductos proliferados, con ausencia de isolotes y de fibras elásticas. El estudio inmunohistoquímico realizado ha mostrado una inmunoexpresión para CD34 tanto en el componente fibroepitelial como fibroadiposo. El componente celular de los elementos fibroepiteliales ha mostrado una inmunoexpresión para BCL-2 y focal y débil para RE. Los pequeños ductos proliferados han expresado MUC-1 y MUC-6. El índice proliferativo del componente celular fue inferior al 1%. Todo ello es sugestivo de hamartoma lipomatoso pancreático.

Discusión: Las lesiones lipomatosas de la glándula pancreática son relativamente infrecuentes y suponen un reto diagnóstico. El diagnóstico diferencial incluye lipoma, liposarcoma, pancreatitis crónica, pseudohipertrofia lipomatosa, lipomatosis, PEComa y el propia hamartoma lipomatoso pancreático. Esta última lesión, es una entidad muy infrecuente con menos de 10 casos publicados en la literatura. El hamartoma lipomatoso pancreático supone un reto diagnóstico para la diferenciación radiológica con otras lesiones como el liposarcoma, por lo que normalmente precisa de resección quirúrgica. Su presentación es asintomático y suele tratarse de un hallazgo casual radiológico. Su localización más habitual es la cabeza pancreática. Su diagnóstico definitivo es anatomopatológica caracterizándose por lesión bien delimitada con acinos bien diferenciados, ductos pequeños, ausencia de islotes y ausencia de fibras elásticas concéntricas en la pared del ducto y nervios periféricos. Su naturaleza es benigna, pero dado que se precisa de biopsia para estudio y en el diagnóstico diferencial se incluyen los liposarcomas, se aboga por una cirugía con preservación pancreática. En nuestro caso se realizó duodenopancreatectomía cefálica por la sospecha diagnóstica de sarcoma.