Introducción: El angiosarcoma mamario es un tumor maligno muy infrecuente derivado del endotelio vascular, caracterizado por una rápida proliferación celular y un crecimiento infiltrante. El angiosarcoma secundario puede derivarse de la radiación local y está aumentando su incidencia ante el incremento de cirugía conservadora de mama seguido de radioterapia.

Caso clínico: Mujer de 66 años con antecedentes de carcinoma ductal infiltrante mama izquierda, tratado en el año 2014 mediante tumorectomía, BSGC, Linfadenectomía axilar, quimioterapia adyuvante, radioterapia adyuvante y hormonoterapia hasta 2020. Acude a consultas por tumefacción mama izquierda de meses de evolución, prurito y eritema. Se realizan las siguientes pruebas: Mamografía y ecografía: engrosamiento cutáneo generalizado sin visualizar lesiones focales sospechosas. RMN: engrosamiento de la piel con espesor de 5 mm y áreas focales nodulares intradérmicas inespecíficas. PET: captación patológica y heterogénea en la superficie con engrosamientos nodulares múltiples y con aparición de focos intraparenquimatosos sospechosos de malignidad. Anatomía patológica: expresión IHQ positiva con c-myc que apoya un angiosarcoma posradioterapia. Ante estos hallazgos se realiza mastectomía izquierda y reconstrucción con dorsal ancho ipsilateral. Fue necesario realizar una nueva intervención para ampliación de márgenes por afectación del margen inferomedial en la primera intervención, realizándose cobertura cutánea con colgajo IPP de muslo izquierdo. Evolución posoperatoria favorable. Actualmente viva, sin datos de recidiva 6 meses después de la intervención.

Discusión: El angiosarcoma de mama es un tumor maligno derivado del endotelio vascular supone el 0,05% de los tumores de mama. Su incidencia está en aumento debido al uso creciente de la radioterapia en la cirugía conservadora de mama. El angiosarcoma radioinducido se define por tres características: aparición en el campo de radiación previa, periodo de latencia de al menos 3 años y distinción histológica de la forma primaria. Se suele presentar en mujeres con una edad media entre 67 - 71 años. Clínicamente se observan lesiones cutáneas, ya sean únicas o múltiples, que puede simular cambios benignos secundarios a radioterapia. Las pruebas de imagen tienen un valor limitado ya que la mamografía puede ser negativa (hasta en un 33% de pacientes) incluso en aquellos casos en los que ya existen lesiones dérmicas notorias El único diagnóstico definitivo lo aporta la biopsia escisional o la biopsia en sacabocado de piel. La resección radical con mastectomía sin linfadenectomía (no metastatizan por vía linfática) es el tratamiento de elección. El papel de la QT y de la RT no está aún definido, lo que hace aún más importante el papel de una resección completa en el tratamiento. Algunos estudios sugieren que la radioterapia hiperfraccionada puede ser útil para prevenir las recidivas y el uso de quimioterapia podría obtener un mejor control local de la enfermedad, pero sin obtener clara mejoría en cuanto a la supervivencia. A pesar de todos los esfuerzos terapéuticos, el pronóstico sigue siendo pobre. La tasa de supervivencia a cinco años varía ampliamente, entre 27-62,8% dependiendo de su grado histológico.