P-580 - UNA LOCALIZACIÓN INFRECUENTE DEL TUMOR FIBROSO SOLITARIO: LA MAMA
Hospital Virgen de los Lirios, Alcoy.
Introducción: El tumor fibroso solitario (TFS), es una neoplasia mesenquimal de diferenciación fibroblástica muy poco frecuente. Este tipo de tumor puede aparecer en cualquier parte del cuerpo, siendo la localización mamaria todavía más infrecuente con muy pocos casos descritos en la literatura.
Caso clínico: Se presenta el caso de una mujer de 54 años que en las mamografías de control bienales para la prevención del cáncer de mama se observa un nódulo de características benignas en LIE de la mama derecha. Se decide realizar una ecografía, visualizando en la misma un nódulo definido hipoecoico en LIE de 9,9 × 6,3 mm (fig. A). Para poder caracterizar la lesión se realiza una biopsia con aguja gruesa guiada por ecografía. El resultado de AP es de tumor fibroso solitario, siendo las células fusiformes ovoides positivas para vimentina, Bcl2, CD34, con un Ki67 del 3% (fig. B). Tras comentar el caso en el comité multidisciplinar, se decidió realizar exéresis completa de la lesión previo marcaje del nódulo no palpable con un arpón guiado por ecografía. Además, se decidió realizar un TC para descartar metástasis a distancia y este fue estrictamente normal. La intervención quirúrgica fue realizada en régimen de CMA. El posoperatorio fue favorable sin ninguna complicación. Actualmente, se está realizando un seguimiento estrecho con pruebas de imagen de la paciente.
Discusión: El TFS, anteriormente conocido como hemangiopericitoma, es una neoplasia de estirpe mesenquimal que puede aparecer en cualquier parte del cuerpo, aunque la localización más común es la pleura. El TFS localizado en la mama es todavía más infrecuente. La edad de presentación es muy variable, sin embargo, suele afectar a adultos de más de 50 años. En cuanto al sexo es más frecuente en mujeres. La gran mayoría de ellos son benignos, aunque se estima que entorno al 20% de ellos pueden presentar un curso clínico más agresivo. Los pacientes suelen ser asintomáticos, sin embargo, pueden presentar mastalgia (síntoma más frecuente). La presentación más típica es una única masa indolora de crecimiento lento con tamaño variable. Radiológicamente se asemeja a los tumores benignos. En la mamografía se observa una masa densa bien circunscrita, y en la ecografía se visualiza como un nódulo hipoecoico bien definido con ecos hipercogénicos en su interior. El tratamiento de elección es la exéresis completa de la lesión con márgenes libres. El diagnóstico definitivo se realiza tras el estudio anatomopatológico de la pieza, debiéndose realizar un diagnóstico diferencial con el miofibroblastoma, ya que muestra características morfológicas similares. El TFS se caracteriza por presentar células fusiformes con forma ovoide que se disponen entre fibras de colágeno. Además, presenta inmunorreactividad para vimentina, CD34, CD99 y BCL-2. Además, el marcador STAT6 presenta alta sensibilidad y especificidad para el mismo. El pronóstico de este tipo de tumor es bueno. Solamente aquellos casos con características histológicas de malignidad presentarán un peor pronóstico con aumento de la incidencia de recidiva local o aparición de metástasis.