Introducción: El carcinoma adrenocortical (CAC) tiene baja incidencia, mayoritariamente esporádico (base molecular no esclarecida). Su forma de presentación más frecuente es la hiperproducción hormonal, efecto masa abdominal e incidentaloma. Se debe descartar la hiperproducción hormonal y realizar TAC abdominopélvico. El diagnóstico de confirmación es histopatológico y panel inmunohistoquímica (IHQ). El tratamiento en enfermedad localizada es la cirugía ± tratamiento adyuvante con mitotane/RT. En la enfermedad avanzada se opta por mitotane ± EDP.

Objetivos: Revisión epidemiológica de los últimos casos de CAC en el área Hospital General de Valencia (350.000 hab).

Resultados: Con una incidencia de 0,8 casos/año, edad 44-75 años y distribución 50% entre varón y mujer. Con sd. constitucional como forma de presentación en 3/4 casos e ICC de debut en uno de ellos secundario a hipercortisolismo (siendo el único caso de hiperproducción hormonal). Tamaños comprendidos entre los 5 y los 15 cm. Todos los casos con afectación adenopática y dos de ellos con metástasis. La anatomía patológica informó en 3/4 casos de carcinoma pobremente diferenciado, Ki67 > 20% en 3/4 casos y panel IHQ no concluyente. Sólo un paciente fue candidato de cirugía más mitotane adyuvante, dos recibieron mitotane monoterapia y una paciente se desestimó tratamiento ya que al diagnóstico presenta shock séptico de foco urinario siendo la causa del exitus. Solo el paciente intervenido permanece vivo con un intervalo libre de enfermedad de 3 años; los otros tres casos presentaron una supervivencia media de 2 meses.

Conclusiones: El CAC presenta muchas limitaciones en su investigación debido a su baja incidencia. Tiene una gran variabilidad clínica en su forma de presentación que dificulta su sospecha clínica inicial. Es preciso investigar en los CAC avanzados los marcadores predictivos de respuesta a mitotane o mitotane-EDP y en nuevas terapias, dado que en la actualidad las tasas de respuesta son menores al 25%.