Descripción del caso: Paciente con Raynaud franco, con relación con el frío; posibles lesiones purpúricas en plantas, de poco numero y relacionadas con la movilización. Se inicio tratamiento con amlodipino asociado. suspendemos transitoriamente bisoprolol que tomaba en en contexto de paciente con cardiopatía isquémica. Refiere aumento de la disnea de larga evolución (II/IV) al esfuerzo pero no mareo ni ha presentado síncope, ni dolor torácico No tos, no hemoptisis aunque en alguna ocasión epistaxis muy leve. No atragantamientos ni síntomas digestivos. Refiere importante fenómeno de Raynaud.

Exploración y pruebas complementarias: TAC torácico: parénquima pulmonar con extensas áreas en "vidrio deslustrado" sin imágenes de panalización. No signos de hipertensión pulmonar. Nivel hidroaéreo esofágico que sugiere alteración de la motilidad esofágica. ECG: ecocardiograma 28/10/2014: VI no dilatado con FEVI límite 56% disfunción diastólica GI cavidades derechas no dilatadas con FEVD conservada y PSAP 33 mmHg: criobiopsia con cambios histológicos compatibles con neumonía intersticial no específica de tipo II (mixto celular-fibrosa pruebas de función respiratoria, espirometría, FVC: 3.350, FVC% 67%, FEV1: 2.440, FEV% 65%), FEV1/FVC: 72%. Comentario prueba BD negativa. Pletismografía R total: 0,07, R total% 23%, RV: 2,18, RV% 103%, TLC: 5,34, TLC% 79%, RV/TLC: 40%. Test de difusión TLCO: 4,34, TLCO%: 43%, KCO: 1,27, KCO%: 86%.

Juicio clínico: Neumopatía intersticial secundaria a esclerosis sistémica difusa. Cardiopatía isquémica.

Diagnóstico diferencial: Arterioesclerosis. Esclerodermia. Lupus eritematoso sistémico. Artritis reumatoide. Enfermedad de Buerger. Síndrome de Sjögren. Crioglobulinemia. Enfermedades hematológicas (mieloma múltiple, leucemias, linfomas). Algunos fármacos (estrógenos, betabloqueantes, triptanos, ergotamínicos, ciclosporina, cisplatino, nicotina). Envenenamiento por plomo. Hipertensión pulmonar primaria. Hipotiroidismo. Neoplasias malignas (pulmón, ovario). Feocromocitoma. Síndrome carcinoide. Diabetes mellitus. Trombocitosis. Traumatismo por vibración (martillo neumático). Síndrome del túnel carpiano.

Comentario final: En pacientes en los que se sospeche fenómeno de Raynaud secundario (crisis asimétricas, alteración de pulsos, lesiones graves) debemos realizar un hemograma, bioquímica completa y urianálisis, anticuerpos antinucleares, velocidad de sedimentación globular y capilaroscopia, así como pruebas adicionales necesarias para el diagnóstico ante la sospecha de un proceso concreto). La capilaroscopia del lecho ungueal (efectuada mediante una lente de aumento o un microscopio) es una técnica sencilla e incruenta que tiene el mayor valor predictivo positivo (47%) y uno de los más altos negativo (93%). El tratamiento del fenómeno de Raynaud debe ir dirigido a evitar la causa que lo desencadena y reducir el número, la intensidad y la duración de los episodios de vasoespasmo El tratamiento dependerá de la severidad de los síntomas. En la mayoría de los casos bastará con evitar el frío, los agentes vasoconstrictores (nicotina).

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