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38º Congreso Nacional SEMERGEN Área Cronicidad, dependencia y enfermedades raras
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38º Congreso Nacional SEMERGEN
Santiago De Compostela , 25 octubre - 28 junio 2016
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Comunicación
128. Área Cronicidad, dependencia y enfermedades raras
Texto completo

212/1714 - Masa retroperitoneal con pronóstico fatal

A.B. García Garridoa, C. Manzanares Arnáizb, A.I. Ortiz Blancoc, M.J. Otero Kettererc, M.M. de Cos Gutiérrezd, J. Andino Lópeze, G.A. Sgaramellaf, V. Acosta Ramóng, F. Andrés Mantecónh y L. Rodríguez Vélezi

aMédico de Familia. Centro de Salud Maliaño. Cantabria. bMédico de Familia. SUAP Santoña. Cantabria. cMédico de Familia. Centro de Salud Buelna. Cantabria. dMédico de Familia. Centro de Salud Liébana. Cantabria. eMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Camargo Interior José Barros. Cantabria. fMédico de Familia. Hospitalización a Domicilio. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. Cantabria. gMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Cazoña. Cantabria. hMédico de Famila. Centro de Salud Saja-Cabuérniga. Cantabria. iMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Camargo Costa. Maliaño.

Descripción del caso: Paciente varón de 47 años que acude al médico de familia por dolor a nivel lumbar de 2 meses de evolución, aparición de un nódulo subcutáneo, astenia, anorexia y pérdida de unos 3-4 kg. Posteriormente aparecen adenopatías inguinales y axilar izquierda. No náuseas ni vómitos. No diarrea, no disuria, no hematuria, no tos ni expectoración.

Exploración y pruebas complementarias: Analítica sin hallazgos relevantes. Se realiza biopsia de las adenopatías axilar izquierda e inguinal derecha. TAC: gran tumoración retroperitoneal medida en 13 × 7 cm en hemiabdomen derecho, con un gran componente intratumoral en vena cava inferior (8 cm de longitud) y extraluminal con efecto de masa que rechaza estructuras de vecindad. Se aprecia ruptura de la pared de la vena cava, con trombo distal y ausencia de flujo en ambos vasos iliacos, es esta exploración. Presencia de abundante circulación colateral adyacente al tumor. Adenopatías retroperitoneales, lumboaórticas izquierdas, en torno a 1,5 cm la mayor de ellas. El hígado con presencia de múltiples LOES hepáticas compatible con metástasis. Se visualizan dos nódulos subcutáneos en la región lumbar derecha sugestivos de lesiones metastásicas. Nódulos pulmonares múltiples, también compatibles con metástasis.

Juicio clínico: Leiomiosarcoma retroperitoneal (vena cava inferior). T2 N1 M1.

Diagnóstico diferencial: Tumor mesenquimatoso (liposarcoma, fibrosarcoma); linfoma; carcinoma suprarrenal.

Comentario final: Se inició tratamiento de quimioterapia paliativa, con progresión de la enfermedad en el momento actual. El leiomiosarcoma primario de vena cava inferior es un tumor muy poco frecuente, hay unos 300 casos publicados en la literatura. Se originan en las células musculares de la capa media de la pared venosa y tienen una progresión lenta y un mal pronóstico. El diagnóstico se realiza mediante pruebas de imagen y biopsia guiada. La cirugía es el único tratamiento capaz de proporcionar supervivencias prolongadas. Los factores de mal pronóstico son la afectación del segmento superior de vena cava, síntomas compresivos y oclusión de vena cava inferior, metástasis, como es el caso de nuestro paciente.

Bibliografía

  1. López-Ruiz JA, et al. Leiomiosarcoma de vena cava inferior. Caso clínico y revisión bibliográfica. Cir Cir. 2016; 225.
  2. Revilla Calavia A, et al. Leiomiosarcoma de vena cava. Angiología. 2012;64:132-4.

Palabras clave: Leiomiosarcoma. Vena cava inferior. Neoplasia de tejidos blandos.

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