212/322 - Miocardiopatía por depósito de amiloide
aMédico de Familia. Centro de Salud Totana Sur. Murcia. bATS. Hospital Morales Meseguer. Murcia.
Descripción del caso: Varón, 62 años HTA, DLP, DM-2 y fibrilación auricular. Consulta por disnea de esfuerzo de semanas de evolución, leve ortopnea y edemas en MMII. Ante la sospecha de Insuficiencia cardíaca, al tratamiento previo del paciente con β-bloqueantes e IECAS se añaden diuréticos a altas dosis. A la semana vuelve el paciente por empeoramiento, con disnea de reposo e intolerancia al decúbito. Se deriva a hospital procediendo a su ingreso.
Exploración y pruebas complementarias: TA 124/85. Sat O2 93%. ACP: ritmo de galope. Crepitantes. Edemas en MMII. Rx tórax: cardiomegalia. Edema intersticial. ECG: ACxFA. QRS de bajo voltaje. Analítica: normal. Ecocardiograma: función contráctil VI disminuida (FEVI 39%). VD con contractilidad disminuida. Coronariografía: sin lesiones significativas. RMN cardíaca: hipocinesia global. FEVI 21%, FEVD 34%. Hallazgos compatibles con miocardiopatía por depósito de amiloide con disfunción sistólica severa biventricular. Biopsia endomiocárdica: cambios concordantes con amiloidosis. Biopsia de grasa subcutánea abdominal y de médula ósea: ausencia de depósitos de material amiloideo.
Juicio clínico: Miocardiopatía por depósitos de amiloides con disfunción sistólica y diastólica grave.
Diagnóstico diferencial: Tras el refuerzo terapéutico con diuréticos durante el ingreso, el paciente mejora, quedando asintomático en reposo. La insuficiencia cardíaca es la manifestación más frecuente en la amiloidosis cardíaca, siendo la base del tratamiento la administración de diuréticos para controlar los síntomas congestivos. Por lo tanto, el tratamiento inicial pautado en Atención Primaria fue adecuado. Como el diagnóstico de amiloidosis cardíaca es anatomo-patológico, el diagnóstico diferencial se realizaría con el resto de subtipos (amiloidosis AL, AA, senil, hereditarias...).
Comentario final: La amiloidosis es una enfermedad infrecuente, que afecta a 8 personas por millón de habitantes y año, siendo más prevalente en mayores de 40 años y varones. Producida por depósito de una sustancia amorfa (amiloidea) en tejido extracelular de órganos y tejidos. En la amiloidosis cardíaca, se produce el depósito amiloideo en el tejido cardíaco, ocasionando clínica como insuficiencia cardíaca, arrítmicas o síncopes. Como esta enfermedad puede afectar a distintos órganos y aparatos, produce diferentes signos o síntomas, y el médico de Atención Primaria debe tener siempre en cuenta esta entidad en las distintas manifestaciones clínicas de un paciente diagnosticado de amiloidosis.
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Palabras clave: Miocardiopatía. Amiloidosis.
