Descripción del caso: Varón de 48 años con antecedentes de HTA que acude a consulta de Atención Primaria (AP) por cuadro de 10 días de evolución de fiebre y parestesias en extremidades. Asocia pérdida ponderal de 3 Kg en 2 semanas. Se deriva a Urgencias donde se realiza analítica, destacando deterioro de función renal con creatinina (SCr) de 1,5 mg/dl y proteinuria en rango nefrótico. TC craneal sin patología aguda. Fue valorado por Neurología que descartó patología a ese nivel. Finalmente ingresa en Medicina Interna con sospecha de vasculitis con afectación polineuropática y renal. Al segundo día de ingreso, hemiplejia de hemicuerpo izquierdo.

Exploración y pruebas complementarias: Auscultación cardiopulmonar normal. A nivel neurológico, hemiplejía de cuerpo izquierdo. Se repitió TC craneal que objetivó varias lesiones microhemorrágicas. Analíticamente persisten alteraciones de función renal con SCr 1,37 mg/dl. En días sucesivos, autoinmunidad destacando ANCA con especificidad frente a mieloperoxidasa (P-ANCA). Complemento normal. Proteinuria de 24h 2,7 g. Inmunofijación normal en sangre y orina. Se realiza biopsia renal que diagnostica de glomerulonefritis pauciinmune con semilunas de componente celular. En base a estos resultados se inició tratamiento con ciclofosfamida intravenosa y corticoterapia. Tras 6 meses, mejoría de función renal y neurológica.

Orientación diagnóstica: Poliangeítis microscópica.

Diagnóstico diferencial: Poliangeítis con granulomatosis. Poliangeítis eosinofílica.

Comentario final: Poliangeítis microscópica (PAM) es una vasculitis necrotizante que afecta a la pared vascular a diversos niveles. Está medida por ANCA. A nivel renal puede cursar con formación de semilunas. Cuando estas son celulares, estamos ante un proceso agudo, potencialmente reversible. La PAM puede cursar con microaneurismas de cualquier localización, dado que la infiltración leucocitoclástica del vaso puede producir debilidad de la íntima vascular. Esta será la que condicione clínica extrarrenal, como en nuestro caso que produjeron ictus hemorrágicos múltiples. El tratamiento inmunosupresor se basará en ciclofosfamida oral, intravenosa o rituximab, de forma individualizada, junto a corticosteroides. El pronóstico será variable. Puede progresar a enfermedad renal crónica terminal e incluso la muerte en ausencia de tratamiento.

Bibliografía

1. Avendaño H. Nefrología Clínica. Barcelona, 4ª ed.. Panamericana, 2013.

Palabras clave: Vasculitis. Renal. Aneurisma.