Descripción del caso: Hombre de 53 años que acude a consulta de atención primaria por cuarta vez en 3 semanas por sensación febril no termometrada, odinofagia y poliartralgias progresivas que le impiden caminar. En tratamiento con amoxicilina-clavulánico desde hace 20 días sin presentar mejoría clínica. Trabajador del campo en contacto con gallinas y caballos. Sus antecedentes personales: HTA con mal control, cardiopatía isquémica con expresión de IAMSEST Killip I revascularizada, fumador y bebedor moderado. Se deriva a urgencias del Hospital y se ingresa en medicina interna para estudio. Durante el ingreso presenta lesiones en piernas compatibles con vasculitis y hemoptisis.

Exploración y pruebas complementarias: Afectación estado general. Consciente y orientado. Sudoroso. TA: 114/68. Sat O2: 96% basal. Tª: 37,5 ^oC. Orofaringe: hipertrofia amigdalar no pultácea. Resto normal por aparatos. Rx tórax: estudio normal. Hemograma: Hb 10,8, VCM 87, leucocito 8.500, plaquetas 622.000. Bioquímica: glucosa, iones y función renal normales. PCR 142. LDH, CPK, TSH y B2 microglobulina normales. FR: 93,4. CEA, alfafetoproteína, CA 19.9 normales. Serología VIH, Borrelia, fiebre Q: negativas. p-ANCA negativo. c-ANCA positivo (167). Orina: proteinuria. TC abdomen con contraste: nódulos pulmonares bilaterales, periféricos. Fibrobroncoscopia: con toma de biopsia y cultivo. Impresiona de hemorragia pulmonar estando las vías respiratorias limpias. Anatomía patológica: necrosis fibrinoide e infiltrado inflamatorio sugestivo de vasculitis.

Orientación diagnóstica: Granulomatosis de Wegener o poliangeítis granulomatosa.

Diagnóstico diferencial: Polimialgia reumática, síndrome de Churg-Strauss, poliarteritis nodosa, linfoma.

Comentario final: La granulomatosis de Wegener es más frecuente en adultos de edad media. Es un tipo de vasculitis poco frecuente en la cual se produce hinchazón e inflamación de los vasos sanguíneos. Afecta principalmente los vasos sanguíneos en la nariz, pulmones y riñones. Se desconoce la causa, pero se cree que es autoinmune. El tratamiento son glucocorticoides (prednisona), ciclofosfamida y rituximab, siendo el pronóstico en caso de diagnóstico avanzado desfavorable.

Bibliografía

1. Granulomatosis de Wegener. En: Ramos-Casals M, García-Carrasco M, Rosas Gómez-de Salazar J, eds. Enfermedades autoinmunes sistémicas reumatológicas. Barcelona: Masson; 2005. p. 239-47.

Palabras clave: Wegener. Vasculitis. Poliangitis.