Descripción del caso: Varón de 45 años que consulta en Atención Primaria por edema y prurito en labio inferior, de 24 horas de evolución sin otra sintomatología acompañante. Refiere probable picadura de insecto mientras trabajaba en el campo. Dados los hallazgos de la exploración se inicia tratamiento con prednisona 30 mg cada 24 horas durante 5 días y antihistamínico. Como antecedentes el paciente no es alérgico a ningún fármaco ni toma medicación de forma habitual, pero sí consta en historia clínica episodio similar hace algunos años que cedió espontáneamente. Se da cita de revisión y se objetiva un empeoramiento clínico por lo que se solicita valoración en Dermatología.

Exploración y pruebas complementarias: Se observa tumefacción de labio inferior de consistencia elástica, sin aftas ni otras lesiones asociadas. En cita de revisión aumento del edema labial inferior con afta impetiginizada y doloroso a la palpación. Resto de la exploración normal. Analítica con hemograma, bioquímica y serologías sin hallazgos de interés. Se realizó Mantoux que fue negativo. Biopsia labial: queilitis granulomatosa.

Orientación diagnóstica: Queilitis granulomatosa, síndrome de Merkelsson-Rosenthal.

Diagnóstico diferencial: Malformaciones labiales, queilitis glandular, queilitis por contacto, angioedema hereditario, angioedema alérgico, enfermedad de Crohn, sarcoidosis.

Comentario final: El síndrome de Merkelsson-Rosenthal es una entidad rara, de curso crónico, que evoluciona por brotes. Se caracteriza por edema recurrente de cara y/o labios, parálisis facial periférica intermitente y lengua fisurada. La tríada completa es infrecuente pero la queilitis granulomatosa de Miescher es una forma monosintomática y mucho más común. De causa desconocida y para la que se han ensayado varios tratamientos, con resultados variables y muchas veces transitorios. Es importante establecer diagnósticos diferenciales ante cualquier patología por muy banal que parezca, en este caso el diagnóstico fue inesperado.

Bibliografía

1. Martínez Martínez ML, Azaña-Defez JM, Pérez-García L, et al. Queilitis granulomatosa. Presentación de 6 casos y revisión de la literatura. Actas Dermosifiliogr. 2012;103:718-24.
2. Trejo Ruiz JJ, Saucedo Rangel P, Peñaloza Martínez A. S. de Melkersson-Rosenthal. Comunicación de un caso y breve revisión del tema. Rev Cent Dermatol Pascual. 2000:33-8.

Palabras clave: Edema labial. Queilitis granulomatosa. Síndrome de Merkelsson-Rosenthal.