Descripción del caso: Mujer de 85 años sin alergias medicamentosas con antecedentes de hipertensión arterial y fibrilación auricular. En tratamiento con omeprazol, diltiazem, AAS y valsartan/hidroclorotiazida. Acudió a urgencias por padecer edema facial y presencia de telangiectasias verticales en extremidad superior derecha (ESD), de 4 semanas de evolución.

Exploración y pruebas complementarias: A la exploración física destacaba edema facial, y en esclavina así como en toda ESD, con circulación colateral acompañante de telangiectasias verticalizadas. Se comentó el caso con Dermatología y ante la sospecha diagnóstica de síndrome de vena cava superior (SVCS) se solicitó TC toraco-abdominal, observándose un importante bocio multinodular con prolongación endotorácica izquierda y desplazamiento traqueal derecho, de estructuras vasculares cervicales y del mediastino anterosuperior, por el efecto masa. Permeabilidad completa de estructuras vasculares incluida la VCS en todo su recorrido. Se derivó a la unidad de Endocrinología, realizándose tiroidectomía total por cervicotomía.

Orientación diagnóstica: Bocio multinodular tóxico con componente intratorácico y SVCS secundario que engloba una serie de signos y síntomas resultantes de una obstrucción mecánica que impide el flujo sanguíneo a través de la VCS. La disnea es un síntoma común, junto a distensión venosa del cuello, edema facial, plétora y cianosis; síntomas que pueden agravarse en posición supina o al inclinarse hacia adelante.

Diagnóstico diferencial: En un 95% de los casos de SVCS son causados por enfermedades malignas, siendo una minoría las causas benignas, entre las que se incluyen infecciones granulomatosas, aneurismas aórticos, formación de trombos, así como bocio endotorácico.

Comentario final: Cuando se instaura el SVCS la piel puede ser la clave del diagnóstico, observándose edema en esclavina y circulación colateral acompañada de telangiectasias verticalizadas. La paciente no presentó sintomatología extracutánea, y fueron los signos y síntomas cutáneos los que llevaron al diagnóstico de una enfermedad subyacente grave, por lo que ante un caso de aparición brusca de telangiectasias verticalizadas se debe descartar una lesión ocupante de espacio intratorácica.

Bibliografía

1. Giulea C, et al. Pemberton’s sign and intense facial edema in SVCS due to retrosternal goiter. Acta Endocrinol (Buchar). 2016;12(2):227-9.
2. Huins CT, et al. A new classification system for retrosternal goiter based on a systematic review of its complications and management. Int J Surg. 2008;6(1): 71-6.

Palabras clave: Telangiectasias verticales. Bocio intratorácico. Síndrome de vena cava superior.