482/1560 - DOCTOR, ME CUESTA HABLAR
1Residente de 3er año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Cuenca 1. Cuenca. 2Residente de 3er año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Cuenca 4. Cuenca. 3Residente de 3er año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Cuenca 2. Cuenca.
Descripción del caso: Mujer de 64 años con AP: HTA. Hipotiroidismo autoinmune. SAHS con CPAP nocturna. Poliartrosis. Presenta desde hace un mes cuadro de instauración lenta y progresiva consistente en alteración de la fonación con dificultad para elevar el tono de la voz y ronquera, al que se va sumando dificultad para la deglución con atragantamientos ocasionales y posteriormente ptosis palpebral derecha. Refiere claro empeoramiento vespertino de la sintomatología así como con el ejercicio repetido. No diplopía, no disnea. Cierta debilidad en extremidades de predominio vespertino ante el ejercicio repetido.
Exploración y pruebas complementarias: Exploración neurológica: Disartria leve fatigable. Disfonía con ronquera tras fatigabilidad. Ptosis palpebral derecha con fatigabilidad. No diplopía. No claudica en maniobras antigravitatorias. Fuerza conservada. No clara fatigabilidad en extremidades. Resto normal. Analítica completa sin hallazgos relevantes, salvo anticuerpo antireceptor de Ach positivo. TC de tórax: normal. Estudio electrofisiológico (estimulación nerviosa repetitiva y electromiografía de fibra aislada) los hallazgos están en relación con signos de afectación de la placa neuromuscular de intensidad moderada. Se ingresa en Neurologia, se inicia tratamiento sintomático con piridostigmina e inmunoglobulinas según pauta habitual (0,4 mg/Kg/día/5 días) con buena respuesta, con desaparición de la disfagia, disfonía y disartria y mejoría notable tanto de la ptosis palpebral derecha.
Orientación diagnóstica: Miastenia gravis de predominio bulbar.
Diagnóstico diferencial: Miastenia gravis, síndrome de Eaton-Lambert.
Comentario final: La miastenia gravis es la causa más común de alteración de la unión neuromuscular. La característica principal de la enfermedad es un grado variable de debilidad y fatigabilidad fluctuante que afecta a diversos grupos musculares, principalmente de la musculatura ocular, bulbar, de las extremidades y respiratoria. Desde atención primaria es importante conocer la evolución de la enfermedad y reconocer cualquier síntoma de sospecha de crisis miasténica que pueda comprometer la vida del paciente.
Bibliografía
- Bird SJ. Clinical manifestations of myasthenia gravis (internet). Uptodate; 2020. Disponible en https://www.uptodate.com.
Palabras clave: Miastenia gravis. Inmunoglobulinas.
