Objetivo docente: Describir algunas de las formas de presentación infrecuentes y atípicas del sarcoma de Ewing tras una revisión retrospectiva de los casos, con confirmación histológica, de nuestro centro (hospital pediátrico) comprendidos desde 2006 hasta 2013.

Revisión del tema: El sarcoma de Ewing es el segundo tumor óseo primario en niños y adolescentes, con un comportamiento agresivo, potencialmente puede afectar a huesos de cualquier localización. Es importante conocer las formas de presentación menos frecuentes, tanto desde el punto de vista radiológico como clínico. Dentro de estos comportamientos atípicos se revisan los siguientes casos: la forma extraesquelética sin afectación ósea, la forma esclerosa, las localizaciones atípicas como la presentación epifisaria del tumor, la afectación intracraneal y los casos de sarcoma de Ewing intrarraquídeo, así como la forma de tumor maligno de células pequeñas toracopulmonar (tumor de Askin). Sin el conocimiento del amplio espectro de presentación del sarcoma de Ewing podríamos errar en el diagnóstico precoz con las repercusiones pronósticas consiguientes.

Conclusiones: El sarcoma de Ewing típico es bien conocido por el radiólogo. Sin embargo, tiene unas formas de presentación no habituales que hay que conocer para incluirlo en el diagnóstico diferencial. Se pretende lograr un diagnóstico precoz y un correcto tratamiento, cuestiones de vital importancia debido al comportamiento agresivo de este tumor.