Anestesia epidural en paciente con atrofia muscular espinal tipo kugelberg-welander

Fernández Garijo, P.; Gómez Martínez, M.L.; Hernández Martín, N.; Gómez Herreras, J.I.

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En el electromiograma aparecen hallazgos compatibles con afectación del asta anterior de la médula espinal. La biopsia muscular muestra fibras estriadas atróficas difusas y alguna fibra muscular aislada hipertrófica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib030">6</a>. La progresión de la enfermedad afecta a los músculos intercostales y respiratorios llevando finalmente a la muerte del paciente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib020">4,</a><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib035">7</a>. Según la edad de inicio y el curso clínico se distinguen tres formas de la enfermedad: 1) AME infantil, dentro de la cual distinguimos: - Tipo 1 o enfermedad de Werdnig-Hoffman.; - Tipo 2 o forma intermedia.; - Tipo 3 o enfermedad de Kugelberg-Welander. 2) AME juvenil, ligado al cromosoma X o enfermedad de Kennedy y 3) AME del adulto, de comienzo entre los 17 y los 35 años de edad.Presentamos el caso clínico de un varón de 23 años, 65Kg de peso y 1,71 m de altura, diagnosticado de AME infantil tipo 3 a los 12 años de edad y confirmado por estudio genético. Entre sus antecedentes familiares destacan un primo de primer grado con enfermedad de Duchenne, <a name="p450"></a>padres consanguíneos y una hermana sana. En la evolución de su enfermedad había presentado caídas frecuentes con fractura de mandíbula derecha hacía 9 años, por lo que fue sometido a una intervención quirúrgica bajo anestesia general que cursó sin complicaciones.Ingresó en nuestro hospital por fractura de tercio proxi-mal de fémur tras caída fortuita. En la exploración neuroló-gica preoperatoria se objetivaron funciones corticales y pares craneales normales, debilidad y atrofia muscular de la cintura pélvica y de la extremidad inferior derecha con dificultad para la marcha y para levantarse de las sillas. La espirometría objetivó un patrón restrictivo moderado. La radiografía de tórax, el hemograma, la bioquímica, coagulación y el electrocardiograma, fueron normales.Decidimos realizar la intervención quirúrgica para la colocación de un clavo Gamma con anestesia epidural, ya que el paciente no presentaba alteraciones morfológicas patológicas en la columna vertebral. Premedicamos al paciente con 3mg de midazolam y le administramos oxígeno en gafas nasales a 3L min-1. Monitorizamos la tensión arterial incruenta, la frecuencia cardiaca, el electrocardiograma y la pulsioximetría. El anestésico local (AL) utilizado fue mepivacaína al 2%. Tras una dosis test de 3mL, administramos secuencialmente el AL en bolos de 5mL cada 3minutos, hasta alcanzar un nivel de bloqueo termoa-nalgésico de T10. La dosis total administrada fue de 360mg (18mL). El tiempo de latencia para la completa instauración del bloqueo fue de 20minutos tras el último bolo. En el intraoperatorio el paciente no presentó complicaciones y estuvo hemodinámicamente estable. La intervención tuvo una duración de 140minutos, el bloqueo motor fue de 170minutos y el bloqueo sensitivo de 223minutos de duración.Debido a los pocos casos de AME, es limitada la experiencia sobre el manejo anestésico de estos pacientes y existe controversia sobre el tipo de anestesia que debe ser de elección. Los principales problemas anestésicos pueden ser producidos por la debilidad de los músculos respiratorios<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib005">1</a> y la hipersensibilidad a los relajantes musculares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib040">8</a>. El uso de los relajantes musculares despolarizantes está contraindicado ya que pueden provocar hiperpotasemia y/o una respuesta anormal, con denervación crónica, contractura generalizada y paro cardiaco<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib005">1,</a><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib035">7</a>. La deformidad espinal, puede hacer difícil la intubación y las técnicas locorregionales. 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De todos modos, la situación neurológica de estos pacientes puede deteriorarse en el periodo perioperatorio, independientemente del tipo de anestesia utilizado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib005">1</a>.En conclusión, los pacientes con AME requieren una valoración preoperatoria exhaustiva para prevenir los potenciales riesgos perioperatorios que pueden presentar, realizar una técnica anestésica individualizada y una vigilancia continua de la recuperación postanestésica, ya que el tiempo de recuperación tanto del bloqueo sensitivo, como del motor podrían estar alargados (en este paciente, los tiempos de latencia de bloqueo sensitivo y motor con mepivacaína y el tiempo de recuperación de ambos bloqueos estuvieron alargados). No obstante, harían falta mayor número de casos de pacientes con AME para comprobar el alargamiento en la duración del bloqueo epidural." 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ISSN: 0034-9356

La Revista Española de Anestesiología y Reanimación (REDAR) es el órgano científico de la Sociedad Española de Anestesiología, Reanimación y Terapéutica del Dolor. Esta es una revista mensual (10 números) que publica artículos científicos de todas las áreas que abarca la especialidad: anestesia clínica, reanimación-medicina intensiva y cuidados críticos, diagnóstico y tratamiento del dolor agudo y crónico, urgencias y emergencias, así como trabajos de ciencias básicas y relacionadas. La REDAR acepta trabajos tanto en español como en inglés.

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