Introducción: El carcinoma sarcomatoide de páncreas es un tipo histológico muy infrecuente y agresivo, que presenta mal pronóstico. En el estudio anatomopatológico se evidencian un componente epitelial, asociado a células fusiformes con perfil inmunohistoquímico de fenotipo epitelial, a diferencia de los sarcomas que muestran diferenciación mesenquimal.

Caso clínico: Presentamos a una paciente de 72 años de edad, con antecedentes de un carcinoma de endometrio intervenido en 2009. Durante el seguimiento, en 2013, se identificó un adenocarcinoma de 17 mm en cuerpo-cola de páncreas y tres lesiones metastásicas hepáticas, recibiendo quimioterapia hasta noviembre de 2015 con desaparición de las lesiones. La paciente continuó seguimiento, apareciendo en junio de 2019 un nódulo de 10 mm en la cabeza del páncreas en TAC, que producía estenosis y dilatación retrógrada del conducto de Wirsung. Dicha lesión era compatible con adenocarcinoma en PAAF guiada por ecoendoscopia. Tras completar el estudio, sin evidencia de enfermedad a distancia, se presentó el caso en Comité de Tumores Hepatobiliopancreáticos y se decidió intervención quirúrgica. Se realizó duodenopancreatectomía total y esplenectomía, sin incidencias en postoperatorio. En la pieza quirúrgica se identificó una neoplasia mucinosa papilar intraductal (TPMI) de alto grado, afectando a rama principal y secundarias, con un área de transformación fusiforme sarcomatoide con un Ki67 de 60% y sobreexpresión de p53, sin infiltración fuera del ducto. Sin metástasis en ninguno de los 71 ganglios aislados en la pieza (TNM 8ª edición: pTis N0 M0 R0). Ante los hallazgos, se derivó a la paciente a Oncología Médica para seguimiento, sin tratamiento adyuvante y sin evidencia de recidiva hasta el momento (7 meses de seguimiento).

Discusión: Los carcinomas sarcomatoides de páncreas son muy infrecuentes. Se agrupan dentro de los carcinomas indiferenciados de páncreas (anaplásicos), según la clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS). Son neoplasias malignas epiteliales pobremente diferenciadas, acompañadas de células fusiformes que expresan fenotipo epitelial. No expresan perfil inmunohistoquímico de estirpe mesenquimal, por lo tanto no tienen los componentes distintivos del sarcoma. Suelen presentar sobreexpresión de p53 y un Ki67 > 50%. Son más frecuentes en la sexta década de la vida y presentan similar frecuencia entre ambos sexos. Afectan más frecuentemente a la cabeza del páncreas y pueden infiltrar tejidos adyacentes. Pueden producir metástasis ganglionares y a distancia. La clínica más frecuente consiste en dolor abdominal, ictericia, náuseas, vómitos y pérdida de peso. Es difícil diferenciarlos de otras neoplasias pancreáticas en pruebas de imagen. El diagnóstico definitivo se realiza por estudio anatomopatológico de la pieza quirúrgica. El tratamiento consiste en cirugía radical, asociada a quimioterapia adyuvante. Presentan muy mal pronóstico, con una supervivencia media de 5 meses, independientemente del tratamiento, dado que producen carcinomatosis y metástasis tempranas. El diagnóstico precoz, en estadios tempranos y el tratamiento agresivo, pueden aumentar la supervivencia de los pacientes. En conclusión, los carcinomas sarcomatoides de páncreas son infrecuentes, de muy mal pronóstico y se suelen identificar en la pieza quirúrgica debido a sus características inmuhistoquímicas. Es fundamental un diagnóstico precoz y un tratamiento agresivo para prolongar la supervivencia de estos pacientes.