Introducción: El tumor sólido pseudopapilar de páncreas es un tumor epitelial muy raro, excepcionalmente malignos, con una incidencia entre 1-2% de todos los tumores exocrinos del páncreas. Descrito por primera vez en 1959 por Frantz, es más frecuente en mujeres jóvenes entre 20-40 años de edad. El objetivo es presentar el caso de una paciente con neoplasia sólida pseudopapilar de páncreas con carcinomatosis peritoneal.

Caso clínico: Paciente mujer de 35 años sin antecedentes de interés que fue diagnosticada hace 6 años de tumor pseudopapilar sólido de páncreas durante el estudio de episodios de dolor abdominal. Fue intervenida de manera programada realizándose pancreatectomía corporocaudal con preservación esplénica por vía laparoscópica. El resultado anatomopatológico de la pieza informó de neoplasia pseudopapilar sólida, con márgenes quirúrgicos libres y adenopatías sin infiltración neoplásica. No presentaba invasión linfática ni perineural; la inmunohistoquímica resultó positiva para vimentina, CD10, beta-caterina, focalmente positiva para CD56, receptores de progesterona, alfa-1-antitripsina y enolasa, y negativas para CK8, CK18, CK7, cromogranina y sinaptofisina. 5 años después se diagnosticó de recidiva de la neoplasia con carcinomatosis peritoneal y metástasis hepáticas, por lo que se intervino realizándose cirugía R0 de todas las lesiones: hemicolectomía izquierda, esplenectomía, histerectomía total, metastasectomía y peritonectomía de Douglas y espacio de Morrison. El resultado anatomopatológico informó de infiltración por neoplasia pseudopapilar sólida pancreática de todas las piezas quirúrgicas. A los 4 años de la última cirugía, en los controles radiológicos se observa una lesión persistente de lento crecimiento a nivel pararrenal izquierdo. Dado el crecimiento de la lesión y los antecedentes de la paciente se decide intervención quirúrgica y exéresis de la lesión, que se realizó 6 meses después. Se intervino de manera satisfactoria y fue dada de alta al 3º día postoperatorio sin ninguna complicación. El resultado anatomopatológico informó de metástasis de neoplasia sólida pseudopapilar pancreática.

Discusión: La neoplasia sólida pseudopapilar de páncreas es una entidad muy rara, que afecta fundamentalmente a mujeres jóvenes. De etiología incierta, se localizan más frecuentemente en cola y cuerpo pancreáticos. El diagnóstico se realiza mediante pruebas de imagen y se confirma con biopsia. La cirugía es el tratamiento de elección. Presenta un pronóstico muy favorable, incluso cuando se presenta con metástasis a distancia. Fundamentalmente presentan un comportamiento benigno, siendo entre un 10 y 15% los casos reportados como malignos. Estos pueden serlo por invasión local de tejidos adyacentes o por afectación a distancia, fundamentalmente metástasis hepáticas y peritoneales. Hay características histológicas se asocian a la malignidad, como el alto índice mitótico, las atipias nucleares, necrosis tumoral, invasión linfovascular y aumento de la expresión de Ki-67. El comportamiento maligno de este tumor resulta poco frecuente y hay pocos estudios que indiquen la mejor actitud ante el mismo. Actualmente el tratamiento más efectivo y que aumenta la supervivencia libre de enfermedad es la citorreducción completa; no se ha demostrado que la quimioterapia hipertérmica intraperitoneal (HIPEC) mejore los resultados. En casos irresecables está indicada la quimioterapia.