Introducción: El tumor fibroso solitario (TFS) es una neoplasia de células fusiformes de origen fibroblástico o miofibroblástico poco frecuente. Descrito por primera vez en la pleura, puede presentarse en una gran variedad de órganos y tejidos, entre ellos el hígado. Que el TFS dependa del ligamento redondo hepático (LRH) es un hallazgo extraordinario, y su diagnóstico puede ser un desafío. A continuación, se presenta un caso de TFS dependiente del LRH y se revisa la literatura al respecto.

Caso clínico: Mujer de 76 años con antecedentes de hipertensión arterial, dislipidemia, diabetes mellitus tipo 2 y apnea obstructiva del sueño, que acude por presentar dolor abdominal, astenia y disnea de tres meses de evolución. En la exploración física presentaba un abdomen distendido y una masa palpable en hemiabdomen superior. Analíticamente no mostraba alteraciones reseñables. Se solicitó una TAC que mostró moderada cantidad de líquido libre intraabdominal, signos de circulación colateral y una gran masa lobulada bien delimitada que ocupaba el hipocondrio derecho y que parecía depender del hígado. No se evidenció enfermedad metastásica. Dado el tamaño de la tumoración y la sintomatología acompañante se decidió realizar una laparotomía exploradora. Se accedió al abdomen a través de una incisión de Chevron, observándose líquido ascítico y una tumoración gigante que surgía del LRH, se realizó exéresis completa de la pieza. El estudio histológico mostró un TFS extrapleural de 31 × 30 × 17 cm y un peso de 5,45 Kg, con morfología heterogénea, áreas clásicas, zonas de cambio mixoide y focos hipercelulares con atipia moderada. El margen quirúrgico fue negativo. El estudio inmunohistoquímico mostró positividad para CD 34, CD99, BCL2, beta-catenina y neurofilamentos. El índice mitótico fue de 2 mitosis/10 campos de gran aumento y el líquido ascítico fue negativo para células malignas. Durante el postoperatorio presentó un derrame pleural derecho que requirió drenaje torácico, siendo dada de alta al 7º día. A los diez meses permanece asintomática y sin evidencia de recidiva tumoral en una TC de control.

Conclusiones: La mayoría de los TFS son tumores benignos, aunque algunos presentan un comportamiento agresivo. La sintomatología es inespecífica y depende del tamaño y la ubicación del tumor. Las pruebas de imagen como la TC ayudan al diagnóstico, pero los hallazgos no son patognomónicos, por ello, el diagnóstico definitivo se establece mediante el estudio histopatológico e inmunohistoquímico. Las células del TFS tienden a presentar inmunotinción positiva para CD34, Bcl-2, CD99 y vimentina. Recientemente, la expresión nuclear STAT 6 se ha identificado como un marcador molecular diagnóstico presente en casi todos los TFS, aunque en nuestro caso no se encontraba disponible para su estudio. El tratamiento de elección es la escisión quirúrgica completa. Para la enfermedad irresecable no existe un tratamiento estándar. Los pacientes ≥ 55 años, con tumores ≥ 15 cm, índice mitótico elevado y necrosis tumoral presentan peor pronóstico, como ocurre en nuestro caso. Debido a la imposibilidad de predecir el comportamiento de estas neoplasias se recomienda un seguimiento estrecho a largo plazo mediante pruebas de imagen.