Introducción: El linfoma esplénico de la zona marginal es un desorden linfoproliferativo primario del bazo de bajo grado de malignidad. Afecta predominantemente a personas de edad avanzada y es de curso indolente siendo asintomático en el momento del diagnóstico. Se caracteriza por esplenomegalia, linfocitosis y citopenias. El tratamiento se inicia cuando hay síntomas, existiendo DIVERSAS posibilidades como la inmunoterapia, la quimioterapia o la cirugía. Objetivos: Presentar un paciente que requirió una esplenectomía diagnóstica y terapéutica con el diagnóstico definitivo de linfoma esplénico de la zona marginal.

Caso clínico: Varón de 60 años, sin antecedentes personales de interés que presenta pérdida de 5 kilos, edemas en ambas extremidades inferiores, palidez cutánea y sudoración nocturna. A la exploración abdominal, tumoración no dolorosa que abarca todo el hemiabdomen izquierdo alcanzando hipocondrio derecho y mesogastrio; sin signos de irritación peritoneal. Resto de la exploración física normal. Exploraciones complementarias: Analítica: hemoglobina: 8,7 g/dl, hematocrito: 27,3% VCM: 67 fL, plaquetas: 82 × 10⁹/l leucocitos: 1,2 × 10⁹/l con fórmula diferencial de: linfocitos: 45,8%, neutrófilos 47,3% y monocitos 5,5%. Anticuerpos HIV, HBsAg y anticuerpos para virus C negativos. La coagulación y los marcadores tumorales son normales. Biopsia de medula ósea: morfológicamente normal. Relación mielo-eritroide disminuida, con ligera hipoplasia de la serie mieloide y sin fibrosis ni infiltración tumoral. Mielograma en sangre periférica: moderada anisopoiquilocitosis con microcitosis e hipocromia. Neutropenia y trombopenia leves sin displasia. TAC abdominal: importante esplenomegalia con eje craneocaudal de 26 cm y eje transversal de 8,7 cm a nivel de hilio, sin lesiones focales. Desplaza el riñón izquierdo y colon transverso con reducción de su luz. Eje esplenoportal permeable con dilatación de la vena porta y vena esplénica, alcanzando un calibre de 19 mm y de 16 mm respectivamente. Tras los hallazgos descritos se indicó esplenectomía con carácter diagnóstico dada la ausencia de afectación de la médula ósea, de adenopatías periféricas u otros signos de linfoma por TAC.

Resultados: La histología del bazo reveló la expansión de la pulpa blanca-zona marginal e infiltración linfoide intrasinusoidal e intersticial de pulpa roja por linfocitos. El estudio inmunohistoquímico muestra expresión de CD20, BCL2, IgD en las células de la zona marginal e intrasinusoidal siendo negativos el CCND1 y BCL6. Siendo el diagnóstico anatomopatológico definitivo de linfoma esplénico de la zona marginal. El postoperatorio curso de forma favorable transfundiéndose dos concentrados de hematíes y siendo dado de alta al quinto día postoperatorio con estudios de laboratorio, hematológicos e imagenológicos normales. Actualmente el paciente se encuentra asintomático por lo que se ha optado por una vigilancia estrecha.

Conclusiones: El linfoma esplénico de la zona marginal suele estar diseminado al diagnóstico, comprometiendo la médula ósea, la sangre periférica, el hígado y los ganglios linfáticos del hilio esplénico, sin comprometer estaciones ganglionares periféricas. Una forma de debut es la esplenomegalia, manifestándose como dolor abdominal en algunas ocasiones. La esplenectomía es una opción diagnóstica cuando las pruebas principales no han sido concluyentes. La esplenectomía es eficaz y segura realizándose en los casos de esplenomegalia sintomática o citopenias grave.