Introducción: La neoplasia papilar intraductal de la vía biliar (IPBN) es una variante infrecuente del colangiocarcinoma caracterizada por su crecimiento intraductal y por tener un mejor pronóstico. Es peculiar su crecimiento multifocal, poder producir mucina y sufrir todo tipo de transformación patológica, desde displasia de bajo grado hasta carcinoma invasivo. El estudio preoperatorio muchas veces no es capaz de predecir el estadio de la enfermedad, dado que en una misma lesión pueden albergarse focos con distinto grado de invasión. La alta frecuencia de multifocalidad en el árbol biliar y alto riesgo de malignidad suponen un desafío para la estrategia quirúrgica. Revisión de los casos de IPBN tratados en nuestro centro en los últimos 10 años. Se registraron los síntomas y hallazgos al diagnóstico, el tratamiento quirúrgico, la recidiva local y a distancia y la supervivencia.

Casos clínicos: Caso 1. Mujer de 84 años en estudio por adenocarcinoma de colon derecho a quien se le detecta una lesión hepática compleja, sólido-quística, en los segmentos 6 y 7. Se llevó a cabo hemicolectomía derecha y bisegmentectomía hepática 6 +7. AP: IPBN tipo pancreatobiliar, MUC1 y CK7 +, con focos de carcinoma microinfiltrante, sin imágenes de invasiónvascular. Márgenes libres. TNM pT1a. 9 meses tras la intervención no ha presentado recidiva. Caso 2. Varón de 74 años en estudio por colangitis, es diagnosticado de neoplasia mucinosa de vía biliar mediante CPRE con biopsia de displasia epitelial de alto grado. Se llevó a cabo duponeopancreatectomía cefálica (DPC). AP: IPBN pancreatobiliar con carcinoma infiltrante asociado (de tipo tubular). TNM T1 pN0. 22 meses tras la intervención no ha presentado recidiva. Caso 3. Varón de 54 años estudiado por elevación de GGT y ALT, con bilirrubina y FA normales. La colangioRM describíadilatación de la vía biliar intrahepática de predominio izquierdo, con lesión de partes blandas de 2 cm ocupando elhepático común. Habiéndose considerado únicamente resección de la vía biliar y colecistectomía, se llevó a cabo hepatectomía izquierda anatómica al evidenciarse citología con atipia en borde de sección, junto con resección de la vía biliar, vesícula biliar y linfadenectomía hiliar. Reconstrucción mediante cuádruple colangioyeyunostomía en Y de Roux. AP: hepatectomía izquierda con IPBN multifocal sin focos de invasión, y que afectaba al margen de sección biliar inicial. Vía biliar extrahepática IPBN pTis N0. IPBN de vesícula biliar sin componente invasivo. Dado el carácter multifocal, se considerará la probable indicación de trasplante hepático.

Discusión: La cirugía es el tratamiento óptimo de la IPBN debido al potencial maligno de estas lesiones. A veces resulta incompleta y existe riesgo de recidiva, tanto por afectación del margen de resección como por ser una enfermedad multifocal. La DPC y el trasplante hepático son curativos, pero este último debe ser reservado a tumores no invasivos y sin ganglios positivos. Dado que, frecuentemente, el estudio preoperatorio no permite acreditar la extensión de la afectación, el manejo quirúrgico debe comenzar con resecciones parciales del área de enfermedad conocida y seguimiento estrecho, para seleccionar aquellos pacientes que puedan beneficiarse de un trasplante hepático.