Introducción: Los gastrinomas son tumores neuroendocrinos productores de gastrina, cuando esta hipersecreción de gastrina produce sintomatología digestiva, se conoce como síndrome de Zollinger-Ellison (ZES) que se caracteriza por síntomas como el dolor abdominal, pirosis, úlceras pépticas, esteatorrea, pérdida de peso y menos frecuentemente complicaciones tales como sangrado digestivo, estenosis péptica o perforación. El 80% de los gastrinomas primarios se ubica en el llamado triángulo del gastrinoma, definido por la confluencia del conducto cístico y hepático común en la parte superior, la segunda y tercera porción del duodeno en la parte inferior y el cuello y el cuerpo del páncreas medialmente. Sin embargo, hasta en un 5-15% de casos puede localizarse en diversos órganos como un nódulo linfático peripancreático, hígado u ovario. La presencia de gastrinoma primario en un nódulo linfático es un tema controvertido, dado que algunos autores consideran que representa la enfermedad metastásica de un tumor primario aún no identificado, mientras otros autores lo consideran como un tumor primario de aparición en un ganglio linfático.

Caso clínico: Presentamos el caso de un paciente varón de 60 años con clínica de diarrea y dolor abdominal de años de evolución que desde septiembre de 2019 comenzó estudio por parte de Digestivo. En endoscopia en octubre de 2019 se evidenció amplia ulceración en región supracardial y numerosas ulceraciones en segunda porción duodenal tras lo que inició tratamiento con inhibidores de la bomba de protones con resolución del cuadro clínico con endoscopia normal en diciembre 2019. El 14/02/20 acude a Urgencias por cuadro de epigastralgia, náuseas, vómitos, diarrea y pérdida de peso. Presentó cuadro sincopal con dolor torácico por lo que ante la sospecha de disección aórtica se solicitó angioTAC en el que se descarta patología aórtica pero se evidencia imagen nodular de unos 22,5 × 22,8 mm anterolateral a la vena cava inferior y posteroinferior a la vena porta, en la endoscopia se apreció extensa ulceración esofágica desde tercio medio, con perforación esofágica a nivel del cardias, cara posterolateral derecha, que da paso a cavidad necrótica. Ante la sospecha de gastrinoma se determinan gastrina y cromogranina A, estando ambas elevadas, por lo que se realiza Octreoscan (gammagrafía de receptores de somatostatina) evidenciando hipercaptación sólo a nivel del nódulo descrito en el TAC descartándose afectación diseminada. Tras valoración en Comité multidisciplinar y ante la buena evolución del cuadro clínico, se decide manejo conservador de la perforación esofágica y resección del nódulo sugestivo de gastrinoma.

Discusión: El estudio anatomopatológico de la pieza quirúrgica determinó la presencia de un gastrinoma G1. Tras la cirugía los niveles de gastrina y cromogranina A descendieron a rangos de normalidad y en posterior Octreoscan no se evidenció captación anómala. La remisión clínica, bioquímica y radiometabólica apoyan la idea de que se trataba de un gastrinoma primario sobre nódulo linfático. Aunque de aparición muy infrecuente, el gastrinoma primario sobre nódulo linfático debe ser considerado como entidad propia y tratado como tal especialmente ante ausencia de captación isotópica a otros niveles.