Introducción: Los quistes biliares (QB) se definen como cualquier dilatación congénita del árbol biliar. Son muy infrecuentes, con una incidencia reportada de 1/150.000 en países occidentales. Clásicamente estaban etiquetados por Todani según su localización en tipos I-V pero posteriormente se comprobó que, de manera excepcional, se podía afectar el conducto cístico sin estar contemplado previamente, y se añadió el tipo VI (subtipos a/b). Se presenta el caso de una paciente con un QB VIb, además de otras concomitancias que hacen el caso extraordinariamente infrecuente, su manejo y revisión de la literatura.

Caso clínico: Mujer de 51 años en Urgencias por dolor abdominal epigástrico y vómitos. Analíticamente destacaba hiperamila-lipasemia con perfil hepático normal y un TC con colecistopancreatitis y dilatación coledociana intrapancreática de 2,2 cm con sospecha de colédocolitiasis. Ingresó en MI y se solicitó colangioRM que mostró vesícula con microlitiasis y pólipos de 5 mm, dilatación sacular coledociana con cambio de calibre distal sin ver coledocolitiasis, así como dilatación quística del conducto cístico, sugerente para QB VIb. Se completó el estudio con ecoendoscopia que reveló además pólipo coledociano distal de 5 mm y próximo a la papila, coledocolitiasis de 6 mm. Con antecedente de varias cirugías por endometriosis, y estos hallazgos, se realizó laparotomía subcostal, ratificando QB tipo VIb. Se hizo colecistectomía y coledocoscopia transcística y transcoledociana sin evidenciar ya la coledocolitiasis ni alteraciones en la vía proximal. Se practicó resección de vía biliar desde la confluencia de los hepáticos hasta el límite intrapancreático, con reconstrucción con hepático-yeyunostomía en Y-de-Roux. La AP informó colecistitis crónica con pólipos de colesterol y VHE (colédoco y cístico) quística, colesterolósica y también con pólipo de colesterol, libre de neoplasia. Tras un año de seguimiento la paciente está asintomática y con colagioRM sin hallazgos reseñables.

Discusión: Desde 1977 los QB fueron descritos por Todani en I (coledociano), II (divertículo coledociano), III (coledococele), IV (múltiples intra/extrahepáticos) y V (Enf.Caroli), siendo todos muy poco frecuentes. En los años 90, Serena amplió la clasificación incluyendo el tipo VIa (afectación aislada cística) y VIb (asociado a otros QB). Son más típicos en niños y su etiopatogenia no está esclarecida, aunque la teoría más aceptada es de Barbitt, que los relaciona con anomalías anatómicas que predisponen reflujo pancreático y favorecen inflamación y luego dilatación. En la afectación del cístico, parece que influye la escasa vascularización de su inserción e incita a ectasia. Los tipo VI son la mayor rareza dentro de los QB y hay pocos casos publicados. El diagnóstico diferencial es con Mirizzi, parásitos o duplicaciones biliares. Todos tienen potencial oncogénico para malignizar, del 2,5-21%, por lo que el tratamiento es quirúrgico siempre y el procedimiento dependerá del tipo de quiste. Necesitan seguimiento porque hay descritas neoplasias de remanentes. La colelitiasis, pólipos vesiculares y coledocolitiasis son frecuentes, pero si los QB son raros, más extraña es la coexistencia de Todani VIb y pólipo coledociano, de la cual no se han encontrado publicaciones previas, lo que confiere al caso una rareza mayor. Es importante su conocimiento, sospecha y tratamiento por unidades de capacitación específica.