Introducción: Se presenta un caso clínico de un carcinoma neuroendocrino de células grandes, de colédoco, de alto grado. Las neoplasias neuroendocrinas suponen solo el 2% de los tumores de la vesícula y vías biliares y tienen mal pronóstico. La cirugía es raramente curativa y la terapia con quimioterapia adyuvante se puede considerar en casos seleccionados.

Caso clínico: Se trata de un varón de 61 años que debutó con ictericia obstructiva, prurito, coluria y acolia, astenia, anorexia y pérdida de 3 kg de peso. El estudio radiológico objetivó dilatación de vías biliares intrahepáticas y colédoco proximal, con engrosamiento del colédoco medio, compatible como primera posibilidad diagnóstica con tumoración estenosante. Se realizó CPRE con esfinterotomía y colocación de prótesis, con resultado anatomopatológico del cepillado de adenocarcinoma. Se practicó colecistectomía, resección de vía biliar y hepático-yeyunostomía con reconstrucción Y de Roux. La anatomía patológica fue de carcinoma neuroendocrino de células grandes de alto grado. El PET a los 3 meses mostró afectación difusa metastásica hepática. Se decidió tratamiento quimioterápico paliativo, con deterioro grave y rápido, falleciendo por fallo multiorgánico.

Discusión: Las neoplasias neuroendocrinas localizadas en vesícula y vía biliar son raras (2%). La presentación clínica de los carcinomas neuroendocrinos de células grandes de vesícula y vías biliares es similar a la de los adenocarcinomas. Los casos de carcinomas neuroendocrinos de células grandes referidos en la literatura aparecen en pacientes entre 55 y 67 años, con ligera predominancia en el sexo femenino. Frecuentemente asocian colelitiasis y debutan con sintomatología inespecífica. Los hallazgos radiológicos demuestran tumores que pueden aparecer asociados a masas hepáticas y/o adenopatías. Es muy útil para el diagnóstico la ecoendoscopia-PAAF. Las guías para el tratamiento de la enfermedad limitada son poco concluyentes. Los estudios retrospectivos han demostrado que la cirugía sola es raramente curativa, también para la enfermedad aparentemente localizada. Los carcinomas neuroendocrinos de células grandes de vesícula y de vías biliares tienen mal pronóstico, similar o peor que los carcinomas de células pequeñas con dicha localización. El pronóstico depende del estadio de la enfermedad y de la resecabilidad del tumor. La mayoría de los pacientes se presentan con una enfermedad avanzada/metastásica y reciben quimioterapia paliativa con cisplatino y etopósido, con resultados variables. Se ha registrado que el tratamiento combinado con cisplatino/carboplatino y etopósido produce una remisión en el 55-80% de los pacientes con una supervivencia de 8-11 meses. La terapia con quimioterapia adyuvante se puede considerar en casos seleccionados; sin embargo, no hay datos disponibles que corroboren esta opinión. En el momento actual no hay ninguna evidencia de que los análogos de la somatostatina deban ser añadidos a la quimioterapia.