Objetivos: Los schwannomas son tumores gliales derivados de las células de Schwann. Estas células forman parte del recubrimiento de los nervios, sirviéndoles de soporte estructural y produciendo mielina para acelerar la conducción nerviosa. Los schwannomas aparecen con más frecuencia en cabeza, cuello, tronco y extremidades, y está descrita su asociación con enfermedades sistémicas como la neurofibromatosis tipo 2. Sin embargo, y pese a la rica inervación tanto simpática como parasimpática de la vía biliar, el hallazgo de un schwannoma biliar es excepcional. Los schwannomas biliares se presentan clínicamente como ictericia obstructiva en la mayoría de casos. En las pruebas de imagen suele evidenciarse una estenosis bien definida de la vía biliar, que plantea como primera opción diagnóstica la de colangiocarcinoma. El objetivo de este trabajo es presentar el caso clínico de un schwannoma de la vía biliar que debutó como ictericia obstructiva.

Caso clínico: Varón de 62 años, que consultó en Urgencias por cuadro de ictericia dolorosa de 24 horas de evolución. Analíticamente, destacaba una bilirrubina total de 7,56 mg/dL, GOT 618 U/L, GPT 924 U/L, GGT 1.034 U/L y FA 189 U/L. En la ecografía se evidenciaba una dilatación de la vía biliar intrahepática sin causa objetivable. Ante el cuadro de ictericia obstructiva se realizó una CPRE que puso de manifiesto la dilatación biliar conocida, secundaria a una estenosis puntiforme sugestiva de malignidad a nivel de la confluencia de ambos conductos hepáticos. Se colocó una endoprótesis plástica y se tomaron muestras para citología que resultaron negativas. Una colangio-RM demostró dilatación de la vía biliar intrahepática sin visualizar áreas de estenosis ni engrosamiento focal de la pared del colédoco. Dada la sospecha de un tumor de Klatskin como primera posibilidad diagnóstica, se decidió practicar cirugía, en la que se encontró un engrosamiento de la pared del conducto hepático común sin signos de infiltración local. Se realizó resección del hepatocolédoco y linfadenectomía del pedículo hepático, con reconstrucción posterior mediante hepaticoyeyunostomía terminolateral en Y de Roux. Durante la intervención, el borde proximal de la pieza fue informado como BilIN 2-3, por lo que se amplió proximalmente la resección. El margen distal fue informado como libre de infiltración tumoral. La evolución postoperatoria fue favorable. El resultado anatomopatológico fue de schwannoma plexiforme de 0,9 cm a nivel de la confluencia de ambos conductos hepáticos.

Discusión: Los schwannomas de la vía biliar son tumores extremadamente raros y constituyen una causa infrecuente de ictericia obstructiva. Su principal diagnóstico diferencial debe hacerse con el colangiocarcinoma, siendo los hallazgos en las pruebas de imagen muy similares para ambos tumores. Sin embargo, a diferencia del colangiocarcinoma, la resección quirúrgica de los schwannomas biliares presenta un excelente pronóstico vital, sin que exista ninguna recurrencia local o a distancia en la literatura publicada hasta el momento.