Objetivos: La neoplasia papilar intraductal de origen biliar es una patología poco frecuente, cuya incidencia es desconocida y que sigue la secuencia de lesión premaligna hasta adenocarcinoma. Presentamos dos casos clínicos en los que ya se objetivaba invasión maligna.

Casos clínicos: Caso 1: hombre de 50 años, fumador, sin antecedentes importantes de interés, con clínica de ictericia, síndrome constitucional e hipertransaminasemia de 1 mes de evolución. Presentaba CA 19.9 elevado (42,6 U/ml) y una imagen de ocupación del conducto biliar izquierdo compatible con tumoración primaria. En colangioRM, además de estos hallazgos, se aprecian adenopatías que comprimen la vía biliar en la confluencia de los conductos hepáticos. Dada la sospecha de colangiocarcinoma, se realiza una biopsia percutánea en la que se observa un adenocarcinoma intrapapilar moderadamente diferenciado de origen biliar. El paciente es intervenido quirúrgicamente apreciando atrofia del segmento lateral izquierdo y realizando hepatectomía izquierda con resección de vía biliar y linfadenectomía de hilio hepático y tronco celíaco. Se reconstruye la vía biliar con hepaticoyeyunostomía en Y Roux. El resultado anatomopatológico es de colangiocarcinoma papilar intraductal, multicéntrico, con extensión a parénquima hepático pT4 N0. Caso 2: presentamos un varón de 64 años con antecedentes de prótesis mitral y marcapasos, anticoagulado con acenocumarol, que refiere prurito, acolia y coluria de 10 días de evolución, sin síndrome constitucional. En analítica, bilirrubina 9,5 mg/dl y CA 19.9 210 U/ml. La ecografía muestra dilatación de vía biliar intra y extrahepática sin evidenciar la causa, por lo que se realizó TC abdomino-pélvico en el que se objetiva obstrucción de vía biliar por posible ampuloma. Tras la colocación de prótesis biliar externa-interna el paciente presenta mejoría clínica y analítica, además durante la CPRE se toman biopsias en las que no se objetivan lesiones malignas. Se realiza duodenopancreatectomía cefálica con linfadenectomía. Informe anatomopatológico: adenocarcinoma papilar intraductal de colédoco pT2 N0. Describimos con iconografía, dos casos de neoplasia intraductal papilar de vía biliar. Los síntomas son compatibles con obstrucción de la vía biliar. El algoritmo de diagnóstico y tratamiento no permitió en un caso diferenciar las lesiones premalignas de las malignas por lo que fueron manejadas como lesiones malignas. La CPRE permitió el drenaje biliar y además, la toma de biopsias, aunque no fueron diagnósticas en un caso. El tratamiento de elección es quirúrgico. El diagnóstico definitivo lo dio el estudio anatomopatológico.

Discusión: Este tipo de patología es poco frecuente y se debe tener en cuenta como diagnóstico diferencial por su riesgo de malignización.